Головна

Акушерство   Анатомія   Анестезіологія   Вакцинопрофілактика   Валеологія   Ветеринарія   Гігієна   Захворювання   Імунологія   Кардіологія   Неврологія   Нефрологія   Онкологія   Оториноларингологія   Офтальмологія   Паразитології   Педіатрія   Перша допомога   Психіатрія   Пульмонологія   Реанімація   Ревматологія   Стоматологія   Терапія   Токсикологія   Травматологія   Урологія   Фармакологія   Фармацевтика   Фізіотерапія   Фтизіатрія   Хірургія   Ендокринологія   Епідеміологія  

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Нейрофиброматоз, хвороба Реклінгаузена, невриноматоз, природжений ней-оофиброматозний еленфантиаз Брунса, петлистий нейрофиброматоз, волокнистий молюск, нейромезодерматодистрофия - це всі синоніми однієї хвороби.

Нейрофиброматоз - важке природжене захворювання, для якого характерний розвиток в подкожной жировій клітковині множинних нейрофибром, неврином черепних і спинномозгових нервів.

Останнім часом під нейрофиброматозом розуміють полисистемное, полиорганное спадкове захворювання, яке відноситься до факоматозам (від греч.phakos- пляма). Останні представляють групу спадкових захворювань, при яких загальним чинником є поразка нервової системи і шкіри, рідше - кісткової тканини, очей, іноді - внутрішніх органів.

У науковій літературі описані випадки сімейного захворювання, тому нейрофиброматоз відносять до спадкових захворювань по аутосомно-домінантному моногенному типу.

Поширеними теоріями виникнення нейрофиброматоза є ендокринна, дизонтогенетическая і неврогенная. У розвитку нейрофиброматоз-ний тканині беруть участь як самі нервові волокна, так і соединительнотканние елементи ендо- і периневрия. Краще усього обгрунтована дизембриогене-тическая теорія, відповідно до якої доказом участі в розвитку нейрофиброматоза ектодерми є поразка нервової системи шкіри, а мезодерми - кісткової тканини.

Перші клінічні симптоми можуть бути виявлені відразу після народження дитини або в перші роки його життя: це збільшення об'єму тканин однієї половини особи. М'які тканини по структурі і кольору нічим не відрізняються від непошкоджених нормальних тканин. З віком у дітей поступово з'являються характерні жалоби.

Же а л про б. Діти або їх батьки вказують на безболісну деформацію м'яких тканин особи, що збільшується з віком, щелеп, рухливість зубів, пігментні плями. Можливе порушення зору на стороні поразки.

Клініка. Постійними клінічними ознаками нейрофиброматоза є пігментні плями, пухлини шкіри і подкожной жирової клітковини, нервів, фізичні і психічні порушення, які в 34%случаев з'являються з народження і в 66% - з віком.

Перший симптом нейрофиброматоза - пігментні плями. Вони мають ясно-кофейний колір, улюблена локалізація - внутрішня поверхня кінцівок, область спини, паху. Над поверхнею шкіри не підносяться. Поруч з пігментними плямами можуть бути депигментированние дільниці шкіри.

Другим симптомом нейрофиброматоза є пухлини шкіри і подкожной жирової клітковини, які виявляються у 64 % хворих і виявляються в трьох Формах:

1) елефантиаза (слоновость);

2) вузлуватих освіт (вузлуваті форми нейрофиброматоза);

3) масивних пигментированних шкіряних разрастаний (пигментированние нейрофиброми).

Для елефантиаза характерна дефор

мация особи за рахунок пухлини, охоплюю

щей декілька областей. Частіше за цю ви

соковита, околоушная, щечная області

(мал. 180). Така пухлина виявляється

відразу після народження, збільшується до

2-3 років. Шкіра над нею не змінена в

кольорі, зберігає свій тургор і еластич-Рис.

180. Дитина з нейрофиброматозом ность, однак з віком темніє, атро-правої

лобної, скроневої і скуловой об- фируется і звисає складками,

ластей, брови і верхнього віку правого При вузлуватій формі нейрофиброматоГЛЕЗЕj

* f

за спостерігається велика кількість новоутворень у вигляді різних розмірів вузлів, які локалізуються на обличчі і тулубі. Для неї характерні збільшення окремих вузлів і утворення нових в певний проміжок часу (від 2-3 мес до 2-3 років). Потім наступає період ремісії, коли пухлини не змінюються ні кількісно, ні якісно. Пігментні плями на шкірі частіше супроводять вузлувату форму нейрофиброматоза.

Пигментированние нейрофиброми частіше розташовуються на волосистой частині голови. Шкіра тут щільно пов'язана з пухлиною, пигментированная - темно-коричневого кольору, поступово волосся в цій дільниці може випадати. Якщо пухлина локалізується на обличчі, вона також темно-коричневого кольору. Функція шкіряних залоз підвищена, тому їх секрет нагромаджується в складках пухлини, що утрудняє гігієну особи. Потрібно відмітити, що для цієї групи поразок інші ознаки нейрофиброматоза не характерні.

Пухлини нервів - наступна ознака хвороби. При цьому здивовується периферична нервова система; пухлини являють собою вузли веретенообразной або неправильної форми, що охоплюють нервові волокна. Клінічно пухлини нервів можуть не виявлятися, лише при хірургічному втручанні можна побачити їх у вигляді білих (без капсули) новоутворень і видалити. У деяких випадках спостерігається парестезия, анестезія або гиперестезия навколишніх тканин.

Четвертою ознакою нейрофиброматоза є фізичні і психічні порушення (пізній розвиток повторних статевих ознак, акромегалия і т. п.). Порушення діяльності вищої нервової системи (псевдопсихо-органічний синдром), проявляюшиеся розумовою відсталістю, затримкою розвитку мови і пізнавальної функції (відмічається у 81 % хворих). Приведений вище симптомокомплекс входить в так звану тетраду Дарнье, уперше описану в 1930 р.

Нейрофиброматоз челюстно-лицевой області супроводиться поразкою носа, вушних раковин, повік. Спостерігаються різні аномалії зубо-щелепної системи, що виявляються деформаціями альвеолярного паростка (величени-ДОириКсЗЧеи

венние HUbUUUfjdJuttdHnn мж гчил ичанеи -itrjiiut. i nu-j тцсиії uujidLikn

порушеннями прикусу, адентией, гипоплазией емалі, флюорозом зубів, мак-роглоссией.

Чиагностиканейрофиброматоза засновується на жалобах, даних клини-ского

обстеження і рентгенографії. Все рентгенопризнаки, супроводжуючі цю хворобу, можна розділити на три групи.

Перша група - загальні зміни скелета, що мають природжений характер. До них відносять потовщення, дисплазию і подовження кісток кінцівок, черепа і лицьового скелета.

Друга група - місцеві зміни, виникаючі внаслідок розвитку і тавления пухлини на належні кістки. Виявляються вони у вигляді дефектів, деструкції, екзостозов, периостальних нашарування.

Третя група - "гипертензионние" зміни, виникаючі внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску на кістці черепа при окклюзії ликворних шляхів опухолевими вузлами.

При нейрофиброматозе в крові можна виявити еозинофилию і лейкоцитоз - супутні, але не постійні ознаки. Генетичний аналіз визначення мутації гена НФ1 при нейрофибоматозе обгрунтованим є у разах первинного визначення захворювання в сім'ї. Це допомагає чітко визначити прогноз передачі його потомству.

Диференціальна диагностикадолжна провестися з пухлинами м'яких тканин - лимфангиомами, гемангиомами, фиброматозом, липоматозом, множинними фибромами, пігментним невусом, а також синдромом Олбрайта по таких ознаках:

- лимфангиоми - тістоподібна консистенція пухлини, при пункции

отримання ясно-жовтої або брудно-вишневої липкої рідини, відсутня

поразка кісток і органу зору;

- гемангиоми - підвищення місцевої температури тканин, наявність симптому наполиения-запустіти, отримання крові при пункції;

- фиброматоз ясен - не супроводиться пухлинами м'яких тканин, пігментними плямами, поразкою кісток і органу зору;

- липоматоз - консистенція освіт м'яка, вузли не мають зв'язку з нервовими волокнами, при биопсії отримують жирову тканину;

- синдром Олбрайта - характерна дисплазия кісток (на рентгенограмі - дільниці прояснення кісткової тканини овальної і круглої форми з ободок склерозу по периферії, потоншати кортикального шара кістки) і відсутність пухлин по ходу нервових волокон.

Лечениенаправлено на відновлення порушених функцій жування, ковтання, дихання, зору, усунення деформацій м'яких тканин і кісток.

Оскільки опухолевие тканини добре кровоснабжаются, під час операції можлива значна кровотеча. Тому перед хірургічним втручанням потрібно передбачити можливість переливання крові або кровезаменителей. Перед операцією обов'язково визначають дільницю і об'єм тканин, які будуть віддалятися, і тих, які будуть використані з метою заміщення Дефекту (мал. 181-183). Звичайно для заміщення дефекту використовують місцеві тканини. Якщо кістки деформовані, суть операції складається в нівелюванні де-Розділ

6

Рис. 182. На етапі часткового видалення новоутворення

Рис. 181. Дитина з нейрофиброматозом правої скроневої і околоорбитальной областей

Рис. 183. Макропрепарат новоутворення

формованої частини. Для корекції деформації прикусу і зубних рядів застосовують хірургічні методи (здійснюють різні види остеотомії в залежності від типу деформації і віку дитини) і ортодонтическое лікування. Лікування дітей з нейрофиброматозом многоетапное, тривале, вимагає втручання різних фахівців (окуліста, нейрохірурга, педіатра).

Слідствами цього захворювання можуть бути різні види повторних деформацій м'яких тканин, щелеп і зубних рядів.

В. Однак медики відмовилися перевірити ідею тренера в лікувальній практиці?
Якщо, приміром, був рак стравоходу і не проходила в шлунок навіть вода, то через 80 днів зможете спокійно їсти усе, що подобається.
Питання. У чому ця програма полягає?
Кількість сечіі, що медсестра відправляє в лабораторію для проведення загального аналізу (у миллилитрах)
Для проведення аналізу сечі по Аддису-Каковскому медсестра відправляє в лабораторію
Завдання: ТЕСТ
Розкрійте значення радикалізму хірургічного лікування в онкології, вкажіть принципи абластики, антібластіки, футлярності, зональності.

© 2018-2022  medmat.pp.ua