Головна

Акушерство   Анатомія   Анестезіологія   Вакцинопрофілактика   Валеологія   Ветеринарія   Гігієна   Захворювання   Імунологія   Кардіологія   Неврологія   Нефрологія   Онкологія   Оториноларингологія   Офтальмологія   Паразитології   Педіатрія   Перша допомога   Психіатрія   Пульмонологія   Реанімація   Ревматологія   Стоматологія   Терапія   Токсикологія   Травматологія   Урологія   Фармакологія   Фармацевтика   Фізіотерапія   Фтизіатрія   Хірургія   Ендокринологія   Епідеміологія  

Етіологія і патогенез. Хвороба Гиршпрунга - одна з важких природжених захворювань шлунково-кишкового тракту у дітей

Хвороба Гиршпрунга - одна з важких природжених захворювань шлунково-кишкового тракту у дітей. Уперше вона була описана Гиршпрунгом в 1887 році. Автор при патологоанатомічних дослідженнях трупів двох дітей виявив у них різке розширення товстої кишки з вираженою гіпертрофією її стінок. Це і було визначено як основна причина хвороби, названої мегаколон.

У 1895 р. Маrfan висунув механічну теорію. Він вважав, що перегини сигмовидной кишки сприяють виникненню повторного мегаколона. Його точку зору розділяв В. Е. Чернов (1904), Neter (1907) і інш. Багато які автори надавали значення довжині брижейки сигмовидной кишки (Г. Я. Гуревич, 1904; І. Н. Гаген-Торн, 1928). У 1901 р. Тitel уперше передбачив, що мегаколон виникає внаслідок порушення проходження перистальтических хвиль через дистальний сегмент товстої кишки, який має зміни в ауербаховом сплетенні. Подібні ж спостереження були зроблені Vа11е (1920), Тiffin, Chandler, Faber (1940).

У 1920 році Finney описав виявлене ним порушення иннервації (відсутність ганглионарних кліток) дільниці товстої кишки дистальное мегаколон. Ця дільниця кишки була різко звуженою. На основі виявлених даних була висловлена думка, що причиною хронічних замків при хворобі Гиршпрунга є переважаючий вплив на мишечние волокна симпатичної нервової системи. Однак застосування для лікування цих хворих симпатектомий ефекту не дало.

Питання про лікування даної хвороби залишалося невирішеним, оскільки виявлений аганглиоз не був прийнятий за причину хвороби Гиршпрунга. Тільки в 40-х роках (Tiffin M.E. et al., 1940; Ehrenpeis Т., 1946; Whitehouse F.R. et al., 1946; Zuelzer W.W. et al., 1948) було доведено, що основна причина розвитку хвороби Гиршпрунга - порушення парасимпатической иннервації, що виявляється відсутністю нервових кліток в стінці кишки.

Першопричина цього порушення в цей час з'ясована не до кінця. Японські дослідники Okamoto Е., Ueda R. (1967), вивчивши на 18 людських ембріонах розвиток межмишечного нервового сплетення, встановили, що впровадження нейробластов в первинну кишкову трубку відбувається на 5-12-й тижнях внутриутробного розвитку. Міграція нервових кліток йде в краниокаудальном напрямі від стравоходу - на 5-й тижні, кардиального відділу шлунка - на 6-й, тонкої кишки - 7-й, поперечної ободочной - на 8-10-й і прямої кишки - 12-й тижню розвитку. Проникнення ганглионарних кліток в подслизистое нервове сплетення відбувається з межмишечного. Тому подслизистое нервове сплетення розвивається на тиждень пізніше.

Внаслідок впливу на ембріон не встановлених до цього часу ендо- або екзогенних чинників може припинитися міграція нервових кліток по кишковій трубці, внаслідок чого і формується аганглионарний дільниця кишки. Довжина аганглионарного сегмента залежить від часу впливу цих чинників. Припинення міграції нейробластов приводить до того, що вся кишка дистальнее рівня затримки їх до термінального відділу прямої кишки є аганглионарной.

У зв'язку з цим порушується функція аганглионарного дільниці кишки. Вона втрачає здатність розслаблятися. А відсутність нормальної перистальтической хвилі унеможливлює просування кишечника, що міститься через звужений сегмент. Кишка, розташована вище за зону звуження, розширяється, стінки її гіпертрофуються, внаслідок чого розвивається мегаколон.

Клінічна картина

В залежності від довжини аганглионарного сегмента виділяють 3 форми хвороби Гиршпрунга: гостру, подострую і хронічну.

Гостра формаболезни Гиршпрунга за своєю течією має два різновиди. У більш важких випадках з перших днів життя у дитини виникає непрохідність кишечника: затримка мекония і газів, сригивание, потім блювота, здуття живота. Стан дитини швидко гіршає. Регулярні клізми не мають успіху, гази відходять погано, наростають явища інтоксикації, анемія і втрата ваги. У дитини різко знижений тургор тканини. Шкіряні покривала сіруватого або цианотичного відтінку. Живіт великих розмірів, «кулястий». Пупок згладжений, на животі видно мережа подкожних посагів, вимальовуються перистальтирующие петлі роздутої товстої кишки. При обмацуванні живота патологічних освіт не визначається. Перкуссией можна виявити високе стояння діафрагми внаслідок різкого метеоризма кишечника.

Течія гострої форми зумовлюється довгою аганглиозним дільницею кишки з різким функціональним порушенням в ньому. Розташована вище нормальна кишка з перших днів не справляється із задачею подолання інтертності ураженої дільниці. Незважаючи на консервативне лікування, кишка швидко розширяється. Постійний каловий застій супроводить виникненню запалення і покриття виразками слизової оболонки товстої кишки. Стан хворих прогресивно гіршає. Консервативні заходи часом виявляються безуспішними. Нерідко буває важко відрізнити гостру форму хвороби Гиршпрунга від непрохідності кишечника на грунті низької атрезії або стенозу кишки, а також мекониальной непрохідності.

Другий різновид гострої форми є перехідним до подострой. При ній затримка мекония звичайно дозволяється консервативними заходами, потім перші дві-три тижні життя дитина має стілець після введення газоотводной трубки. Далі стілець поступово стає більш рідким і скудним. Гази відходять погано, збільшується здуття живота. Може наступити гостра непрохідність кишечника. До 3 - 4 місяцям діти не мають самостійного стільця, у них часто бувають приступи непрохідності кишечника, іноді у дитини з'являється рідкий стілець («парадоксальний понос»). Прогресує анемія, виснаження. Запізніла діагностика захворювання у цих хворих може привести до летального виходу не тільки в зв'язку з непрохідністю кишечника, що є, але і розвитком ентероколита.

Подострая форматакже виявляється затримкою первородного калу в перші дні після народження. Однак після введення газоотводной трубки або клізми у новонародженого отримують меконий. Гази відходять. У подальші тижні життя дитина має стілець самостійний або при введенні газоотводной трубки. Після кормлений нерідко буває сригивание. Поступово стілець стає все більш скудним, в кишечнику утворяться каловие камені. Через постійну затримку газів збільшується здуття живота. У віці 2 - 3 місяців введення газоотводной трубки не викликає стільця, з'являється необхідність в клізмах. Дитина стає неспокійною через явища хронічної кишкової непрохідності, що звичайно пов'язано з недостатньо уважним доглядом і нерегулярним консервативним лікуванням. Нерідко явища непрохідності починаються при закупорці аганглиозного дільниці каловим каменем.

У деяких випадках подострая форма виявляється пізніше. У дитини щодня буває самостійний стілець протягом 2 - 3 місяців. Зрідка буває затримка газів, яка ліквідовується введенням газоотводной трубки або клізмою. На 2 - 3-м місяці починають з'являтися затримки стільця 1 - 2 дні, а потім і більш тривалі. До 5 - 6 місяцям у дитини відсутній самостійна дефекація, живіт постійно роздутий. Однак частота приступів непрохідності кишечника залежить тільки від відходу і лікування. Анемія і гіпотрофія розвиваються поступово. Наполегливі замки можуть змінятися поносами, в основі яких лежить дисбактеріоз з розвитком коліту.

Патогенетически подострая форма зумовлена меншою протяжністю аганглиозного дільниці стінки товстої кишки, відсутністю перегинів в ній і меншими функціональними розладами.

Хронічна формаразвивается при короткій зоні аганглиоза, що локалізується в прямій кишці, частіше після введення прикорма або перекладу на штучне вигодовування (після 5 - 6 місяців). Замки при цій формі з'являються в більш пізні терміни після введення прикорма або перекладі на штучне вигодовування.

Затримки стільця спочатку бувають нетривалими. Після очисних клізм спостерігаються світлі проміжки, коли у дитини є самостійний стілець. Однак поступово і неухильно замки прогресують. З'являється необхідність в постійних клізмах. Нерегулярність клізм приводить до формування в кишечнику калових каменів. На відміну від дітей з гострою і подострой формами хвороби загальний стан цих хворих тривалий час страждає мало. При тривалій затримці стільця (5-7 днів) у дитини знижується апетит, розвивається млявість, апатія. Живіт поступово збільшується в об'ємі.

У зв'язку з тим, що ці діти пізно звертаються до лікаря, під час огляду у них виявляються «бочкообразная» грудна клітка і «жаб'ячий» живіт. Як правило, є видима перистальтика кишечника. Тургор тканин брюшной стінки знижений. Пальпаторно визначаються каловие камені, що іноді приймаються за пухлину.

Діагностика

Обстеження дітей з хронічними замками для виявлення у них хвороби Гиршпрунга повинно провестися по певній програмі. Нарівні з вивченням анамнезу, об'єктивного обстеження хворих, необхідно провести ряд спеціальних досліджень.

Найбільш простим і обов'язковим є пальцеве дослідження прямої кишки, яке дозволяє у ряду хворих виявити її стеноз, що привів до розвитку мегаколон. При хворобі Гиршпрунга у більшості дітей визначається підвищений тонус сфинктерного апарату і спазм прямої кишки.

Ректоромано- і фиброколоноскопия дозволяють визначити стан слизової дистальних відділів товстої кишки.

Урологическое обстеження (УЗИ, екскреторная урограмма) проводяться при наявності до нього свідчень: жалоб і патологічних змін в аналізах сечі.

З спеціальних методів дослідження потрібно застосовувати рентгенологический, сфинктероманометрический і морфогистохимический. У комплексі вони дозволяють поставити правильний діагноз.

Рентгенологическое дослідження повинно провестися після спеціальної підготовки. Дитині щодня робляться очисні клізми 1% розчином куховарської солі. У день обстеження за 1,5-2 години до ирригоскопії робиться остання клізма. У новонароджених спеціальну підготовку кишечника провести не рекомендується, оскільки вони поступають, як правило, в хірургічне відділення з клінічною картиною низької кишкової непрохідності. Якщо вона зумовлена наявністю у новонародженого гострої форми хвороби Гиршпрунга, то кишка вище за аганглионарной зони буде різко роздута. При ирригоскопії в цих випадках легше виявити зону звуження, перехідну зону і розширену дільницю кишки.

У всіх випадках рентгенологическое дослідження починається з оглядової рентгенограми брюшной порожнини у вертикальному положенні. На рентгенограмах в типових випадках визначається високе стояння куполів діафрагми, велика кількість газів і рівні рідини в петлях кишечника. Однак точно визначити рівень і причину непрохідності при цьому дослідженні неможливо. Тому для встановлення діагнозу хвороби Гиршпрунга найбільш інформативною є ирригоскопия.

У Білоруському дитячому хірургічному центрі (М. Д. Левін) розроблена програма рентгенологического обстеження дітей з хронічними замками. Вона може бути названаметодикой рентгенофункциональних досліджень.

Методика проведення ирригоскопії:

- Взвесь барію готується на 5% розчині куховарської солі в співвідношенні барій: розчин = 1:5. Гіпертонічний розчин солі викликає посилену перистальтику і хороше випорожнення кишки. При хворобі Гиршпрунга розчин цієї концентрації надає дратівливий вплив на аганглионарний сегмент, приводячи його до ще більшого спазму. При цьому більш чітко виявляється перехідна зона, що поліпшує діагностику.

- Дітям першого року життя за 15 хвилин до дослідження подкожно вводиться атропін у віковому дозуванні. Атропін приводить до зниження тонусу нормально иннервированной товстої кишки, блокуючи дію ацетилхолина на постганглионарное нервове волокно. Це супроводиться розширенням кишки у час ирригоскопії. На агаглионарний сегмент кишки розчин атропина не діє, оскільки там відсутні ганглионарние клітки і постганглионарние волокна.

Застосування атропина, сприяючого розширенню нормально иннервированной товстої кишки, і барієвий взвеси на 5% розчині куховарської солі, зухвалому спазм аганглионарного сегмента, збільшує визуализацию перехідної зони і точність діагностики хвороби Гиршпрунга у дітей раннього віку.

- Ирригоскопия проводиться при горизонтальному положенні дитини на трохоскопе рентгенівського апарату.

- Взвесь барію вводиться в товсту кишку з градуйованого кухля Есмарха, розташованого на висоті 40 см над трохоскопом, до виявлення перехідної зони у вигляді «воронки». У тих же випадках, коли перехідну зону виявити не вдається, проводиться заповнення всієї товстої кишки до рефлюкса в подвздошную і робляться рентгенограми в прямій і бічній проекціях. Одночасно визначається кількість введеної в кишечник рідини, яка відповідає дійсному об'єму товстої кишки хворого, що обстежується. Його можна порівняти з нормою.

Бічні рентгенограми дозволяють виявляти короткі зони аганглиоза, а також величину ретроректального простору. Воно вимірюється на рентгенограмах, зроблених суворо в бічній проекції. У нормі величина його коливається від 0,1 см у дітей першого року життя до 0,5 см у дітей старше за рік. Вікова норма тут не визначається. При хворобі Гиршпрунга ширина ретроректального простору іноді досягає 3 см за рахунок спазму аганглионарной прямої кишки.

Нарівні з цим, необхідно визначити відношення поперечника прямої кишки до поперечнику найбільш розширеного відділу лівої половини ободочной кишки (дистальное печінкового кута). При хворобі Гиршпрунга воно завжди менше одиниці.

Дуже цінний тест для діагностики хвороби Гиршпрунга - визначення при ирригоскопії реакції внутрішнього анального сфинктера. У здорових дітей під час заповнення барієвий взвесью товстої кишки і підвищенням в ній тиску, як і при нормальному акті дефекації, відбувається видалення констрастної речовини через анальний канал, що широко розкривається внаслідок розслаблення внутрішнього анального сфинктера (позитивний ректоанальний рефлекс).

При хворобі Гиршпрунга ректоанальний рефлекс завжди негативний, і тому барієвий взвесь виділяється вузьким струменем навколо наконечника, розкриття анального каналу не відбувається.

По матеріалах дитячого хірургічного центра за допомогою тільки рентгенологического обстеження дітей з хронічними замками хвороба Гиршпрунга була діагностована в 97% випадків.

Сфінктероманометрія.

Один з простих і безпечних методів діагностики хвороби Гиршпрунга - сфинктероманометрический. Для його проведення можна використати манометр від апарату для вимірювання артеріального тиску і интубационную трубку з латексной манжеткой. Манжетка пов'язана з манометром через трехканальний кран. Дослідження проводиться в положенні хворого на боку або спині. Діти перших 3-х років життя і неспокійні обстежуються під кеталаровим обезболенням (1 мг/кг внутрішньовенно).

У задній прохід вставляється интубационная трубка діаметром 5,5 мм таким чином, щоб надувна манжетка її знаходилася в ампулі прямої кишки. Після цього в манжетку вводиться повітря, яке сприяє розпрямленню її, не спричиняючи напруження стінок. Потім интубационная трубка низводится до зазделегідь наміченої на ній мітки настільки, щоб роздута повітрям манжетка опустилася з ампули прямої кишки в анальний канал і зайняла 3/4 його проксимальной частини.

Через 1 хвилину, коли свідчення манометра стабілізуються, в пряму кишку в залежності від віку дитини вводиться від 10 до 50 мл повітря шприцом Жане через воздуховиводной канал интубационной трубки.

Свідчення тиску в анальному каналі і його зміни видно на манометрі і можуть бути записані апаратом «Мінгограф».

Головне в проведенні цього дослідження - визначення реакції внутрішнього анального сфинктера на різке підвищення тиску в прямій кишці. За допомогою трубки з латексной манжеткой, сполученою з манометром, проводиться визначення тиску в області внутрішнього анального сфинктера. Цей тиск називається основним, або базальним. Після його реєстрації через просвіт трубки в пряму кишку за допомогою шприца Жане різким рухом вводиться повітря і продовжується вимірювання тиску. Через 2-3 хвилини дослідження повторюється.

Рис. Пристрій для манометрического вивчення аноректальной зони.

1 - пряма кишка, 2 - внутрішній анальний сфинктер, 3 - зовнішній анальний сфинктер, 4 - шприц Жане, 5 - латексний балончик интубационной трубки в анальному каналі, 6 - трехканальний кран, 7 - манометр.

Нормальна реакція внутрішнього анального сфинктера - його короткочасне скорочення, а потім розслаблення зі зниженням тиску нижче базального і поступове повернення до початкового рівня.

Рис. Позитивний ректоанальний рефлекс. Рис. Хвороба Гиршпрунга. Перекручена реакція внутрішнього сфинктера на введення повітря в пряму кишку.

При хворобі Гиршпрунга на підвищення тиску в прямій кишці відбувається скорочення, а потім швидке розслаблення внутрішнього анального сфинктера до початкового рівня, або рівня базального тиску. Достовірність сфинктероманометрії на нашому матеріалі склала більше за 98%.

Морфогистохимический метод діагностики

Включення в програму обстеження дітей з хронічними замками для виявлення хвороби Гиршпрунга морфогистохимического методу зумовлено тим, що вживані рентгенологический і сфинктероманометрический методи не завжди дають можливість поставити правильний діагноз. Ці труднощі виникають при наявності у дитини ультракороткої зони аганглиоза або колостоми, накладеної в перші місяці життя з приводу низької кишкової непрохідності.

Характер радикальної операції у них залежить від патології, що є. У цих випадках тільки за допомогою гистохимического дослідження биоптата слизової прямої кишки можна виключити або діагностувати хворобу Гиршпрунга.

Взяття биопсийного матеріалу проводиться за допомогою хірургічної голки і гострого скальпеля. Береться шматочок слизової з подслизистим шаром 0,2^0,2 см на відстані 1 см від гребешковой лінії по задній поверхні стінки прямої кишки. Зрізи готуються на заморожуючому микротоме з подальшим забарвленням препаратів на ацетилхолинестеразу.

Внаслідок дослідження биоптатов слизової прямої кишки у дітей з хворобою Гиршпрунга виявлені закономірні зміни в структурі і нейро-гистохимической характеристиці нервового апарату слизової оболонки. Вони характеризуються не тільки відсутністю нервових кліток в подслизистом сплетенні, але і особливостями гистоархитектоники, т. е. розподілом і густиною холинергических (АХЕ-позитивних) нервових волокон, а також мірою активності до них ферменту - ацетилхолинестерази.

У здорових дітей подслизистое нервове сплетення представлене більш або менш великими скупченнями нервових кліток. Ганглионарние клітки, їх паростки і нервові провідники, що формують межузловие тяжи і сплетення в стінці кишки, відрізняються помірною або слабоположительной реакцією на ацетилхолинестеразу і нерівномірною густиною розподілу становлячих їх аксонов.

Нервові волокна, розповсюджуючись в подслизистом шарі і мишечной пластинці слизової оболонки, як би «затримуються» у основи крипт і у власну пластинку майже не проникають.

При хворобі Гиршпрунга в подслизистом сплетенні відсутні нервові клітки парасимпатической нервової системи, але є велика кількість могутніх нервових пучків, що складаються із звитих тонких АХЕ-позитивних волокон. Ці волокна характеризуються вираженим збільшенням активності ацетилхолинестерази в нервових структурах як власного шара слизової оболонки, так і у всіх мишечних шарах, включаючи і мишечную оболонку слизової. АХЕ-позитивні нервові волокна у власній пластинці утворять густі термінальні сплетення, що підростають до базальному шара епітелію крипт. Такий розподіл і велика кількість холинергических аксонов з високою активністю ферменту в слизовій оболонці прямої кишки є ведучим нейрогистохимическим критерієм в діагностиці хвороби Гиршпрунга.

Сфинктероманометрия і морфогистохимическое дослідження биоптатов слизової прямої кишки спільно з рентгенологическим методом дозволяють діагностувати хворобу Гиршпрунга в 100% випадків.

Лечениеболезни Гиршпрунгаоператівноє, однак, у всіх випадках йому передує консервативна терапія. Тривалість і характер останньою залежить від форми хвороби, часу встановлення діагнозу.

Основнаяцель консервативного лікування- щоденне випорожнення кишечника. Воно може бути досягнуте за допомогою очисних або сифонних клізм. Нарівні з цим проводяться і інші заходи:

1) призначення всередину вазелінового масла 3 разу в день в дозах - до 3 років -1 чайная ложка, до 7 років - десертна, а старше за 7 - столова ложка;

2) послабляющая дієта - овочі, фрукти, чорнослив;

3) масаж живота, гімнастика, ЛФК.

Як для очисних, так і для сифонних клізм необхідно використати гіпертонічний (1%) розчин куховарської солі. Застосування звичайної води (гіпотонічний розчин) приведе до всмоктування останньою в судинне русло, де знизиться онкотическое і осмотическое тиск. Оскільки рідина в організмі завжди йде у бік більш високого тиску, то вона з судинного русла буде переміщатися в міжклітинні простори і клітки, спричиняючи їх набухання. Це приводить до розвитку набряку всіх тканин, в тому числі і головного мозку. Вклинение довгастого мозку у великий потиличний отвір супроводиться сдавлением судинного і дихального центрів, що може привести до летального виходу.

Використовуючи навіть гіпертонічний розчин під час сифонной клізми, необхідно суворо дотримувати певні правила. Кінець трубки, введеної в кишку через анальний отвір, повинен знаходитися вище за зону звуження, де розташовується каловие маса. Весь об'єм рідини, введений в кишку, повинен бути отриманий зворотно. Для цього трубка залишається в кишці на 1-2 години після клізми.

Середні об'єми рідини, що використовуються для клізм, залежать від віку дітей. Так, до 6-місячного віку береться 0,5-2 літри, 6-12 місяців - 2-3 літри, 1-3 року - 2-4 літри, старше за 3 років - стільки літрів, скільки років дитині. Викладене вище консервативне лікування проводиться всім дітям з хворобою Гиршпрунга, оскільки у них є замки.

Ефективність консервативного лікування залежить від протяжності аганглиоза. Чим менше зона аганглиоза, тим краще ефект. При гострій формі хвороби Гиршпрунга ефект від консервативного лікування нетривалий, тому цим дітям рано доводиться накладати колостому. Виконання радикальної операції в цьому віці представляє велику небезпеку для життя дитини.

Баиров Г. А. рекомендує дітей з гострою формою хвороби Гиршпрунга і накладеною колостомой оперувати радикально у віці 9-10 місяців, з подострой формою - біля 1 року і хронічної - в 1-3 роки. Більш доцільно виводити у вигляді кінцевий стоми супрастенотический відділ кишки. Радикальна операція їм виготовляється у віці 10-12 місяців.

Основна мета радикальної операції - резекція звуженої аганглионарной зони і розширеної дільниці над нею з низведением на промежину мобілізованої кишки.

Існує три основних типи радикальних операцій:

- по Свенсону-Хиату-Исакову,

- по Дюамелю-Баирову,

- по Соаве-Ленюшкину.

Первинна хірургічна обробка рані
Інфільтраційна і провідникова анестезія
Препарати для парентерального харчування
Вироблення гормонів щитовидної залози регулюється в організмі ""вищестоящими"" залозами - гіпоталамусом і гіпофізом.
У процесі переробки їжа утрачає свої видові специфічні властивості, перетворюючи в прості складені елементи, що можуть бути використані організмом.
Серце реагує на подразник про закону ""Усі чи нічого"".
Складається

© 2018-2022  medmat.pp.ua