Головна

Акушерство   Анатомія   Анестезіологія   Вакцинопрофілактика   Валеологія   Ветеринарія   Гігієна   Захворювання   Імунологія   Кардіологія   Неврологія   Нефрологія   Онкологія   Оториноларингологія   Офтальмологія   Паразитології   Педіатрія   Перша допомога   Психіатрія   Пульмонологія   Реанімація   Ревматологія   Стоматологія   Терапія   Токсикологія   Травматологія   Урологія   Фармакологія   Фармацевтика   Фізіотерапія   Фтизіатрія   Хірургія   Ендокринологія   Епідеміологія  

Діагностика муковисцидоза. Своєчасно поставлений діагноз при муковисцидозе дуже важливий в плані прогнозу життя хворої дитини

Своєчасно поставлений діагноз при муковисцидозе дуже важливий в плані прогнозу життя хворої дитини. Легеневу форму муковисцидоза диференціюють з обструктивним бронхітом, коклюшем, хронічною пневмонією інакшого генеза, бронхіальною астмою; кишкову форму - з порушеннями кишкового всмоктування, виникаючими при целиакії, ентеропатії, дисбактеріозі кишечника, дисахаридазной недостатності.

Постановка діагнозу муковисцидоза передбачає:

Потовий тест: ионофорез з пилокарпином. Підвищення хлоридов більше за 60 ммоль/л - вірогідний діагноз; концентрація хлоридов > 100 ммоль/л - достовірний діагноз. При цьому різниця в концентрації хлора і натрію не повинна перевищувати 8-10 ммоль/л. Потовий тест для постановки остаточного діагнозу повинен бути позитивним не менш трьох разів. Потовую пробу необхідно провести кожній дитині з хронічним кашлем.

Химотрипсин в стільці: проба не стандартизована - нормативні значення розробляються в конкретній лабораторії.

Визначення жирних кислот в стільці: в нормі менше за 20 ммоль/день. Прикордонні значення - 20-25 ммоль/день. Проба позитивна при зниженні функції підшлункової залоза не менш ніж на 75 %.

Копрограмму - дослідження калу на наявність і зміст жиру, клітковини, мишечних волокон, крохмаля (визначає міру ферментативних порушень залоз травного тракту);

Мікробіологічне дослідження мокроти;

Бронхографию (виявляє наявність характерних «каплевидних» бронхоектазов, вад бронхов)

Бронхоськопію (виявляє присутність в бронхах густої і в'язкої мокроти у вигляді ниток);

Рентгенографія легких (виявляє инфильтративние і склеротичні зміни в бронхах і легких);

Спірометрію (визначає функціональний стан легких шляхом вимірювання об'єму і швидкості повітря, що видихається);

ДНК-діагностика найбільш чутлива і специфічна. Помилкові результати отримують в 0,5-3 % випадків.

Пренатальная ДНК-диагностика: дослідження изоензимов тонкокишечной лужний фосфатази з навколоплідний вод можливо з 18-20 тижня вагітність. Ложноположительние і ложноотрицательние значення отримують в 4 % випадків.

Лікування

Лікування муковисцидоза вимагає комплексного підходу. Ще раз потрібно підкреслити, що воно повинно провестися в спеціалізованих центрах і під їх контролем. Візити до лікаря повинні відбуватися не рідше за один раз в 3 місяці.

Оцінюють антропометричні дані, функцію зовнішнього дихання, загальні аналізи крові і сечі, аналіз калу, аналіз мокроти на флору і її чутливість до антибіотиків. По свідченнях проводять рентгенографію грудної клітки, ехографию печінки і серця, досліджують імунний статус.

Передусім вноситься корекція в лікувально-реабілітаційний режим. Необхідно ефективно очищати бронхіальне дерево від в'язкої мокроти, боротися з інфекцією і забезпечити хороший фізичний розвиток хворого.

Кинезотерапия включає позиційний дренаж, клопф-масаж, вібрацію, спеціальні дихальні вправи, активні цикли дихання, форсовану дихальну техніку, аутогенний дренаж.

Обов'язкове застосування бронходилятаторов, муколитиков, по можливості - амилорида (блокатор натрію) і/або «пульмозима» (ДНК-аза).

При поразці легких - часте застосування антибіотиків. Вони повинні призначатися при ранніх ознаках запалення з тривалістю курсів до 2-3 тижнів.

Муколитики (препарати, що розріджують мокроти) - неодмінний атрибут терапії муковисцидоза. Призначають як всередину, так і в інгаляціях: N-ацетилцистеин 300-1200 мг/доба. Бронхоскопическое введення муколитиков з подальшим відсмоктування секрету і антибіотиків в кінці процедури бронхіального лаважа - ефективний шлях ендоскопического введення препаратів.

У разах бронхоспастического синдрому - інгаляції бета-миметиков, а також кортикостероидов (в інгаляціях) з метою зменшити запальні процеси в легких, нестероидних противовоспалительних препаратів.

Ці кошти знижують запальні реакції бронхіального дерева, які приносять іноді більше шкоди, ніж власне інфекційний агент. З цієї точки зору виправдане застосування альфа-один-антитрипсина, сивороточного лейкоцитарного ингибитора протеаз.

У країнах Північної Америки і в Європі проводять пересадку легких або комплексу серце - легке, а також розробляють генно-інженерні підходи з корекцією функції мутантного гена шляхом застосування пневмотропних вірусів з вбудованими в них генетичними конструкціями. У 1998 р. почата програма генной терапії муковисцидоза і в Росії.

При поразці підшлункової залоза необхідна постійна ферментна терапія.

Ефективні (по наростаючій) панкреатин, мезим-форте, панзитрат, креон. Доза індивідуальна. Звичайно починають з 2-6 тис ед. липази на кг масу/добу. Підвищують поступово, виходячи з характеристик стільця, показників ваги дитини. Перевищення дози приводить до роздратування слизовою кишечника, запалення.

Хороший ефект при поразці печінки (холестаз, предцирроз, цироз) надає призначення урсосана в поєднанні з таурином, сприяючим виведенню жовчних кислот, які полегшують переварення жирів.

Живлення повинно перевищувати вікові калорійні норми на 10-15 %, обов'язково введення полівітамінів, мікроелементів. Білкова дієта без обмеження жирів, але при адекватній заместительной терапії сучасними ферментами. Зниження ваги або плоска вагова крива вказують на погане ферментне забезпечення або на загострення хронічного бронхолегочного процесу.

Бактеріологічне дослідження мокроти з антибиотикограммой або мазка із зіва один раз в 6 місяців і після загострення бронхолегочного процесу або при зміні кольору мокроти (зелений колір, домішка крові).

Дослідження гликолизированного гемоглобіну - у дітей старше за 8 років 1-2 разу в рік. При зниженій толерантності до глюкози - частіше.

Рентгенографію органів грудної клітки робити при загостренні бронхолегочного процесу, особливо при підозрі на пневмонію. Як контроль - один раз в рік.

Ехокардиограмма (особливо правих відділів, легеневої артерії) не рідше за один раз в рік.

ЕКГ: 1-2 рази в рік, по свідченнях - частіше.

Функціональні проби легких: функція зовнішнього дихання (звичайно - з 6 років) і гази крові - 1 разів в місяць і після загострення бронхолегочного процесу.

Бодіплетізмографія: з 8 років - 1-2 рази в рік, по свідченнях - частіше.

При підозрі на цироз печінки - ультразвукові дослідження, печінкові функції, протромбин, рідше - біопсія.

Фенотерол (Беротек)
Трихопол (Метронидазол)
Ранитидин (Зантак)
Нифедипин (Коринфар)
Лазикс (Фуросемид)
Диован (Валсартан)
Амоксицииллин (Флемоксин солютаб)

© 2018-2022  medmat.pp.ua