Головна

Акушерство   Анатомія   Анестезіологія   Вакцинопрофілактика   Валеологія   Ветеринарія   Гігієна   Захворювання   Імунологія   Кардіологія   Неврологія   Нефрологія   Онкологія   Оториноларингологія   Офтальмологія   Паразитології   Педіатрія   Перша допомога   Психіатрія   Пульмонологія   Реанімація   Ревматологія   Стоматологія   Терапія   Токсикологія   Травматологія   Урологія   Фармакологія   Фармацевтика   Фізіотерапія   Фтизіатрія   Хірургія   Ендокринологія   Епідеміологія  

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ. Головним чинником, на фоні якого виникає АС, є аномалія конституції - нервно-артритический діатез (НАД)

Головним чинником, на фоні якого виникає АС, є аномалія конституції - нервно-артритический діатез (НАД). Однак будь-які стрессогенние, токсичні, алиментарние, ендокринні впливи на енергетичний обмін, навіть у дітей без НАД, можуть викликати розвиток ацетонемической блювоти.

У нормі катаболические шляхи вуглеводного, білкового і жирового обмінів перетинаються в цикле Кребса - універсальному шляху енергозабезпечення організму.

Пусковим чинником розвитку кетоза є стрес з відносною перевагою контринсулярних гормонів і алиментарние порушення у вигляді голодування або надмірного споживання жирної і білкової їжі (кетогенних амінокислот) при нестачі вуглеводів. Абсолютна або відносна нестача вуглеводів служить причиною стимуляції липолиза для забезпечення потреб організму.

Кетоз викликає ряд несприятливих наслідків для організму дитини. По-перше, при значному підвищенні рівня кетонових тіл, що є донаторами анионов, виникає метаболічний ацидоз із збільшеним анионним інтервалом - кетоацидоз.

Його компенсація здійснюється за рахунок гипервентиляції, яка приводить до гипокапнії, зухвалої вазоконстрикцию, в тому числі і церебральних судин. По-друге, надлишок кетонових тіл впливає наркотичний чином на центральну нервову систему, аж до розвитку коми. По-третє, ацетон є жирорастворителем і ушкоджує липидний бислой клітинних мембран.

Крім того, для утилізації кетонових тіл необхідна додаткова кількість кисня, що може викликати невідповідність між доставкою і споживанням кисня, тобто сприяє розвитку і підтримці патологічного стану.

Надлишок кетонових тіл роздратовує слизову оболонку шлунково-кишкового тракту, що клінічно маніфестує блювотою і абдоминальним болевим синдромом. Перераховані несприятливі ефекти кетоза в поєднанні з іншими розладами водно-електролитного і кислотно-основної рівноваги (гипо-, з- і гіпертонічне обезводнення, метаболічний ацидоз внаслідок втрат бікарбонату і/або накопичення лактата) сприяють більш важкій течії захворювання, збільшують тривалість перебування у відділенні інтенсивної терапії.

НАД - це полигенно успадкована аномалія обміну речовин, в основі якої лежать порушення пуринового обміну з надлишковою продукцією сечової кислоти і її попередників, нестійкість інших видів обміну (насамперед вуглеводного і липидного) зі схильністю до кетозу і медиаторних функцій нервової системи, що визначають особливості її реакції.

До генетичних чинників, зухвалих гиперурикемию, відноситься ряд ензимних дефектів: дефіцит гипоксинтингуанилфосфорибозилтрансферази; дефіцит глюкозо-6-фосфатази; підвищення каталітичної активності ферменту фосфорибозил-пирофосфатсинтетази.

Спадковий чинник порушень пуринового обміну підтверджується результатами сімейно-генетичних досліджень дітей з НАД: частота виявлення нервово-психічних захворювань в родоводі таких дітей складає до 18 %, подагра реєструється в 22 % випадків. У родичів 1-й міри спорідненості - мочекаменная хвороба, мочекислий діатез, обмінні артрити зустрічаються в 20 раз частіше, ніж в контрольній групі. У 2 рази частіше відмічаються захворювання системи кровообігу (ішемічна хвороба серця, гіпертонічна хвороба), цукровий діабет.

Вільні пурини і створюючі їх з'єднання мають особливе значення в життєдіяльності організму; синтез пуринових основ є центральною ланкою біосинтезу нуклеотидов, які беруть участь майже у всіх внутрішньоклітинних біохімічних процесах:

- вони є активованими попередниками ДНК і РНК;

- похідні нуклеотидов - активовані проміжні продукти багатьох синтетичних реакцій;

- адениннуклеотид аденозинтрифосфорной кислоти - універсальна енергетична «валюта» в біологічних системах;

- адениннуклеотиди - компоненти трьох основних коферментов: НАД, ФАД і СОА;

- пуриновие нуклеотиди грають общерегулирующую роль в біологічній активності кліток, перетворюючись в циклічні нуклеотиди - циклічний аденозинмонофосфат і циклічний гуанозинмонофосфат.

У людини основними джерелами синтезу пуринов є фосфорибозилмонофосфат і глутамин, з яких утвориться инозиновая кислота - основний попередник пуринових нуклеотидов, вмісний повністю готову пуриновую кільцеву систему.

З року в рік зростає інтерес до вивчення пуринового обміну і його кінцевого продукту - сечової кислоти, що пов'язано з неухильним збільшенням частоти як бессимптомной, так і клінічно манифестной гиперурикемії - біологічної аномалії, властивої тільки людині.

Виділяють три основних шляхи утворення сечової кислоти в організмі:

- з пуринов, які вивільняються при тканинному розпаді;

- з пуринов, що містяться в їжі;

- з синтетично створених пуринов.

Гиперурикемию можна виявити майже у 38 % людей, причому рівень сечової кислоти в крові залежить від віку, підлоги, національності, географічної зони, рівня урбанізації, типу живлення.

Гиперурикемия буває первинної і повторної. Існують два шляхи розвитку первинної гиперурикемії - метаболічний і що виводить. Перший пов'язаний зі значним надходженням пуринов в організм і посиленою їх освітою. Підвищений синтез сечової кислоти, характерний для НАД, може бути зумовлений різними ферментними дефектами, основними з яких є:

- недолік глутаминази, що трансформує глутамин в глутаминовую кислоту і аміак;

- дефіцит гипоксинтингуанилфосфорибозилтрансферази, що забезпечує синтез пуринових основ (гипоксантина і гуанина) і нуклеотидов (инозинмонофосфата і гуанозинмонофосфата);

- гипопродукция урикази, що перетворює сечову кислоту в більш розведений алантоин;

- надлишок фосфорибозилпирофосфатсинтетази, яка катализирует процес синтезу фосфорибозилпирофосфата з АТФ і рибозо-5-фосфату;

- гиперактивность ксантиноксидази, що окисляє гипоксантин в ксантин і сечову кислоту.

Illlllllll IM Ml I
I... FT
Зразкове формулювання діагнозу
S 1? у й 11
ЗАГАЛЬНІ ПОЛОЖЕННЯ
Фото 4. Атипические судини різної форми і товщини
Пароксизмальная желудочковая тахікардія.

© 2018-2022  medmat.pp.ua