Головна

Акушерство   Анатомія   Анестезіологія   Вакцинопрофілактика   Валеологія   Ветеринарія   Гігієна   Захворювання   Імунологія   Кардіологія   Неврологія   Нефрологія   Онкологія   Оториноларингологія   Офтальмологія   Паразитології   Педіатрія   Перша допомога   Психіатрія   Пульмонологія   Реанімація   Ревматологія   Стоматологія   Терапія   Токсикологія   Травматологія   Урологія   Фармакологія   Фармацевтика   Фізіотерапія   Фтизіатрія   Хірургія   Ендокринологія   Епідеміологія  

ТОКСИЧНИЙ СИНДРОМ (токсикоз з ексикозом і ней-ротоксикоз)

Етіологія. Частіше за все зустрічається при шлунково-кишкових захворюваннях інфекційної природи (колиентерити, повторний токсикоз при дизентерії, сальмонелли; стафилококковие ентерити). Токсичний синдром може розвинутися при деяких спадкових хворобах обміну (непереносимість дисахаридов, ниркоподібний тубулярний ацидоз, лактатацидоз, адреногенитальний синдром з втратою солі, гипоальдостеронизм).

Патогенез. Початкова інтоксикація, дегідратація (втрата води і солей з блювотою і рідким стільцем), гемодина-мические порушення (різні типи судинного колапсу). Недостатність кровообігу веде до пошкодження всіх систем і органів дитини, порушення тканинного дихання і виснаження енергетичних ресурсів організму і служить безпосередньою загрозою життя хворого.

Клінічна картина. Токсикоз характеризується пригнобленням реакцій дитини на зовнішні подразники. Після короткочасного періоду збудження в різній мірі порушується свідомість: сомнолентность, сопор, кома. Найважливішим виявом токсикозу служать сердечно-судинні порушення, про що свідчать сіро-землистий відтінок шкіри, холодні кінцівки, частий пульс слабого наповнення. Підвищене на початку токсикозу АДвдальнейшем падає. Розміри відносної і абсолютної серцевої тупості скорочуються, тони серця глухі. У легких - явища токсичною емфиземи. У зв'язку з порушенням легеневого кровообігу з'являються дрібні вологі хрипи. Найважливішою ознакою служать розлади обміну речовин, основним з яких потрібно вважати ексикоз (обезводнення). Він характеризується певними кількісними і якісними ознаками. Початкові клінічні вияви ексикоза (сухість шкіри і слизових оболонок, впалий великий родничок і очні яблука, зниження тургора тканин) виявляються при втраті 6-8% первинної маси. Дефіцит 10% маси, як правило, зв'язаний з вираженим ексикозом, а при втраті 15% маси тіла розвивається важкий ексикоз.

У залежності від переважання втрат води і солей розрізнюють ексикоз з дефіцитом солей, «чистий» або вододе-фицитний ексикоз і изотоническое обезводнення. Гіпотонічна дегідратація відмічається при блювоті і рідкому стільці, характеризується різкою недостатністю периферичного кровообігу. Майже постійним є синдром дефіциту калію. Його ознаки: 1) стійка заторможенность, депресія, з якої дитини не вдається вивести навіть з допомогою краплинних внутрішньовенних вливаний, якщо втрата калію не відшкодовується; 2) мишечная гіпотонія і ги-порефлексия; 3) порушення дихання (слабість дихальної мускулатури); 4) розширення меж серцевої тупості, тахикардия, артеріальна гипотензия, подовження інтервалу ОГи інверсія зубця Тна ЕКГ; 5) парез кишечника, метеоризм; 6) порушення концентраційної здатності бруньок (ниркоподібні втрати води). При гіпертонічній дегідратації (вододефицитний ексикоз) дитина збуджена, беспокоен. Температура частіше висока. Відмічаються напруження потиличних м'язів, судоми. Периферичний кровообіг довго залишається задовільним, пульс частий, але хорошого наповнення, ПЕКЛО підвищено. При изотонической дегідратації (изотонический ексикоз) відмічається поєднання ознак описаних варіантів; прогностически вона більш сприятлива.

Лікування. Дитині призначають питво з 5% розчину глюкози і розчину Рінгера по 1-2 чайние ложки кожні 5-10 мін. Хороший ефект можна отримати при ранньому призначенні морквяного супу Моро (500 г моркви заливають водою до 1 л, варять протягом 2 ч, після чого двічі протирають через сито, доводять об'єм до 1 л, знов кип'ятять 10 мін і розливають по пляшечках). Потім призначають дробову годівлю зціджуся молоком (материнським або донорським) по 10 мл кожні 2 ч, продовжуючи введення супу Моро, глюкозосолевих розчинів. У подальшому до кожної годівлі щодня додається 10-15 мл молока, а при значному зменшенні тягарі токсикозу дитини дозволяють прикладати до грудей.

Призначають антибіотики, діючі на грамотрицатель-ную флору: левомицетин, полимиксин, при стафилококкових ентеритах - еритромицин, антибіотики широкого спектра дії - ампициллин і інш. Регидратационная терапія: у/у вводять плазму або її замінники з розрахунку 5-10 мл/кг. Після цього призначають краплинне у/у вливання розчину, єдиного для всіх типів ексикоза: изотонический (0,85%) розчин натрію хлорида і 5% розчин глюкози в співвідношенні 1:2. Коли загальна клинико-біохімічна картина стане ясною, міняють якісний склад рідин.

При вододефицитном ексикозе загальну кількість изотонического розчину натрію хлорида зменшують так, щоб він становив не более1/4всего об'єми рідин, що вводяться. При соледефицитном ексикозе изотонический розчин натрію хлорида вводять з розрахунку до 100 мл/(кг - сут). Виражений ацидоз (велике дихання типу Куссмауля) вимагає заміни половини загальної кількості изотонического розчину натрію хлорида (біля 50 мл/кг) 0,25% розчином натрію гидрокарбоната. При явищах дефіциту калію його вводять з розрахунку 100-200 мг/кг протягом 5-6 днів у вигляді 0,3% розчину калію хлорида по 30-50 мл/кг, що призначається для питва. Для парентерального введення використовують 1,1% розчин хлорида калію в 10-20% розчині глюкози з розрахунку 3-4 мл/(кг - сут), бажано під контролем ЕКГ. Усуненню дефіциту калію сприяє раннє призначення фруктових соків, овочевих відварів, морквяних сумішей. Загальна кількість рідини, що вводиться дитині всередину і парентерально, визначається мірою дефіциту води (10% маси тіла), добовою потребою дитини у воді (біля 80 мл/кг), величиною втрати води після початку лікування. Дитина масою тіла 6 кг повинна отримати, таким чином, 600мл (10% маси)+ (6X80) = 1080 мл рідини. Парентерально без значного перевантаження сердечно-судинної системи можна ввести біля 80% загальної добової кількості рідини. Подкожное, внутрижелудочное і інші способи вливання не усувають головної загрози для життя - недостатність периферичного кровообігу. Корти-костероиди (гидрокортизон) застосовують для прискорення ре-гидратації. Вони особливо показані при колапсі (предни-золон по 1 мг/кг). Їх доцільно вводити в першу половину дня протягом 5-6 днів. Дозу препарата протягом цього курсу поступово знижують.

У ряді випадків (при збудженні дитини, наполегливій блювоті) можна застосовувати аминазин з розрахунку 2 мг/ (кг - сут) в 4 прийоми всередину або в/м (не треба застосовувати при комі, судинному колапсі, токсико-септичному стані).

Нейротоксический синдром. Ведуче значення в патогенезе мають пряма токсична дія токсинів на ЦНС, порушення микроциркуляції, внаслідок чого розвиваються набряк мозку, некрози, диапедезние крововиливу. Синдром може спостерігатися при дизентерії, грипі, респіраторних вірусних захворюваннях, менінгіті, менингоен-цефалите, стафилококковой і інших інфекціях.

Найважливішою ознакою нейротоксического синдрому є відсутність або слаба вираженість явищ ексикоза. Характерні порушення свідомості різної міри аж до коми, загальні генерализованние тонічні і кло-нические судоми на фоні мишечной гіпертонії, розладу терморегуляції і теплопродукції (гмпертермия), гипервентиляция, порушення серцевої діяльності (коронарна недостатність, тахикардия до 200 ударів в 1 мін і більш, зміщення інтервалу 5Тна ЕКГ), розладу кровообігу по типу «централізації», коли високе ПЕКЛО поєднується

із зменшенням пульсовой амплітуди, порушення функції бруньок, розлади осморегуляції - гиперелект-ролитемия, затримка рідини в тканинах. У більшості випадків характерний раптовий початок; блювота, рідкий стілець, обезводнення при шлунково-кишкових захворюваннях приєднуються пізніше.

Лікування. Різке збудження хворого, відсутність ефекту від терапії, що проводиться є основою для призначення нейроплегмческих препаратів (протипоказані при судинному колапсі з симптомами розлитого гальмування ЦНС). Аминазин (або пропазин) призначають в поєднанні з пипольфеном [у вигляді 2,5% розчинів в/м з розрахунку 2-4 мг/(кг - сут)] кожного препарата. Нейроплегические препарати застосовують також спільно з димедролом, суп-растином. Їх різні комбінації входять до складу лити-ческих сумішей. Широко використовують суміш, що складається з добової дози аминазина, пипольфена, 0,2 мл 1% розчини промедола і 0,25-0,5% розчини новокаина в кількості вдвоє більшому, ніж аминазина і пипольфена, разом взятих. Деякі автори рекомендують також фенобарбитал по 2-3 мг/(кг - сут).

З метою ліквідації гипертермії показано в/м введення 1 % розчину амидопирина по 0,5 мл/кг (або 4% розчини по 0,1 мл/кг) з 50% розчином анальгіну (0,1 мл на рік життя). При різкій блідості для зняття спазму периферичних судин шкіру дитини обережно розтирають 70% спиртом до покраснения. При стійкої гипертермії вживають заходів активного охолоджування: оголення дитини, обдуваниа шкіри вентилятором, обгортання пелюшками, змоченими водою кімнатної температури; холод до голови і на великі судини; у/у вливання охолодженого до 4 "З 20% розчину глюкози; сифонние клізми з изотоническим розчином натрію хлорида кімнатної температури, промивання шлунка водою температури 18 °З (і навіть 4-5 °З) протягом 7-10 мін. Температура тіла не повинна падати нижче за 37,5 °С. Прі важкому стані у/в або в/м і одночасно всередину вводять кортикостероиди з розрахунку: преднизолон-1-2 мг/(кг - сут), гидрокортизон - 3-5 мг/(кг - сут). При синдромі Уотерхау-са - Фрідеріксена (гостро розвинена адинамия, втрата свідомості, глухость серцевих тонів, тахикардия, блювота, сухість слизових оболонок і шкіри, рідкий стілець, геморрагії) негайно вводять у/в 20-50 мг гидрокортизона (для в/м введення також призначають високі дози - 50 мг), призначають ДОКА, адреналін.

Для дегідратації у/в краплинно вводять 10-20% розчини глюкози, плазму з розрахунку 10-20 мл/кг в співвідношеннях 2:1, 3:1 в поєднанні з препаратами диуретического дії. Швидка диуретическое дія надає фуросемид (ла-зикс), який призначають дітям всередину або в/м в дозі 1-3 мг/(кг - сут) і навіть 3-5 мг/(кг - сут) в 2-3 прийоми у/в при набряку легких (в ампулі в 2 мл розчини міститься 20 мг препарати). При необхідності введення можна повторити через 20 мін. Подальші введення призначають в/м або всередину. Препарат протипоказаний при ниркоподібній недостатності з анурией, ниркоподібній комі, гипоелектролитемії. Сильними диуретическими коштами є диакарб, ман-нитол (5 мл/кг 10% розчини у/в) і сечовина (5-10 мл 30% растворав/вкапельно); протипоказані при ниркоподібній і печінковій недостатності. Введення здійснюється під суворим контролем за диурезом.

Доцільно забезпечити контроль за величиною осмотического тиску плазми крові методом криоскопії.

Призначають у/у введення 10% розчину хлорида кальцію по 0,5-1 мл на рік життя або 10% розчини глюконата кальцію по 1 мл на рік життя з метою зменшення проникності судинної стінки і диуретического дії. Для дегідратації в шлунок через зонд вводять гліцерин з розрахунку 3-^4 мл/(кг - сут).

Застосовують неспецифічну дезинтоксикационную терапію: низкомолекулярние плазмозаменители (неокомпенсан, гемодез, реополиглюкин - 10-15 мл/кг), глюкозосолевие розчини у/в краплинно (при введенні катетера в подключичную віну-через катетер). Загальна кількість рідини спочатку не перевищує 100-300 мл в залежності від віку; подальший розрахунок проводять з урахуванням загального стану хворого на основі суворо контрольованого диуреза з постійним додаванням по мірі ліквідації гипергидратації 15% від об'єму виділеної сечі. Рідину вводять з швидкістю 4-6 капіж в 1 мін. Краплинне введення розчинів повинне бути особливо обережним у новонароджених через схильність до утворення набряків.

Крім неокомпенсана, 10% розчини глюкози, сольових розчинів в співвідношенні 3:1, в крапельницю додають препарати диуретического дії, антибіотики, серцеві препарати, гидрокарбонат натрію, антигистаминние препарати, вітаміни і інш. При менш вираженому токсикозі розчини в кількості 100-200 мл в залежності від віку вводять 2 рази в доби без додавання диуретиков; роль осмотических компонентів виконують колоїди плазми - 20-40% розчини (20 мл).

Для досягнення противосудорожного, гипотензивного і седативного ефекту призначають сульфат магнію (вводять в/м у вигляді 25% розчину з розрахунку 0,2 мл/кг), далі в/м або у/в 0,5% розчин седуксена (дитині 1 року - 0,5-1 мл). При ' судорожному синдромі (див.) проводять відповідну терапію.

Явища сердечно-судинною недостатності служать прямим свідченням до введення серцевих гликозидов: 0,1-0,2 мл 0,05% розчини строфантина у/в 1-2 рази в доби в 10 мл 20% розчини глюкози: 0,1 - 0,3 мл 0,06% розчини кор-гликона у/в повільно в 10 мл 20% розчини глюкози і кокар-боксилази (25-50 мг 1 разів в доби). При помірних виявах серцевої недостатності призначають дигоксин [спочатку в дозі насичення - 0,05 мг/(кг - сут) давати кожні 8 ч, т. е. 3 рази протягом 1-2 сут лікування, а потім в підтримуючій дозі, равной1/5дози насичення].

При загрозі паралітичного колапсу показані краплинні у/у вливання плазми, 10% розчини глюкози і изотонического розчину натрію хлорида або розчину Рінгера. У зв'язку з можливістю гиперелектролитемії кількість сольових розчинів не повинна превишать1/4общего об'єми рідини, що вводиться щоб уникнути наростання набряку і набухання мозку.

При геморагічному синдромі всередину або у/у вводять 10% розчин хлорида кальцію, рутини в поєднанні з великими дозами (до 500-1000 мг) аскорбінової кислоти, викасол (всередину або в/м), позитивний ефект дають гормональні препарати.

Показані антибіотики широкого спектра дії при підозрі на кишкову инфекцию-левомицетин, полимик-син і інш. При грипі вводять противогриппозний гамму-глобулін. Обов'язковим елементом комплексної терапії ней-ротоксического синдрому є введення вітамінів, особливо З і групи

Профілактика: рання діагностика і лікування основного захворювання.

ТРАВМА ВНУТРІШНЬОЧЕРЕПНА РОДОВА- поразка мозку дитини під час родів, в основі якого лежать розрив судин і внутрішньочерепні крововиливи.

Етіологія і патогенез. Дрібні крововиливи можуть виникнути внаслідок диапедеза еритроцитів, чинниками, сприяючими виникненню внутрішньочерепної родової травми, є патологія вагітності (токсикоз, еклампсия, захворювання матері), надмірне механічне сдавление головки плоду при проходженні по родових шляхах (вузький таз, аномалії положення плоду), акушерські допомоги. Привертаючими чинниками служать морфологічна незакінченість і варіанти, будови судин і судинної стінки, знижена резистентность капілярів, низький зміст протромбина і фибриногена в крові новонароджених і можливі дефекти згущаючої системи крові, недосконалість нервової регуляції судинного тонусу. Важка киснева недостатність і ацидоз також привертають до виникнення крововиливів внаслідок підвищення проникності судин, розвитку гипоксії мозку. У залежності від локалізації розрізнюють зпиду-ральние крововиливу (внутрішньочерепні кефалгематоми) - при пошкодженні кісток черепа; субдуральние - при поразці венозних синусів, розриві мозжечкового намета; су-барахноидапьние - в м'яку мозкову оболонку і в подпау-тинное простір; внутрижелудочковие-в бічні, рідше в III і IV шлуночки, в речовину мозку, зустрічаються переважно у недонесених дітей.

Клінічна картина визначається локалізацією і розмірами крововиливу. Обширні крововиливи в області життєво важливих центрів виявляються відразу після народження надто важким станом. Ознаки внутрішньочерепної травми можуть виявитися і пізнє-через декілька годин і навіть діб. У клініці внутрішньочерепної родової травми виділяють 3 стадії нейрососудистих розладів. Стадія I - загального пригноблення; зниження мишечного тонусу, відсутність активнихдвижений, слаба вираженість фізіологічних рефлексів (хоботковий, Моро, Робінсона, Бабін-ського і інш.). Характерні нистагм, косоокість, симптом сонця, що заходить. Шкіра бліда, з цианотичним відтінком; розлади дихання; брадикардия, аритмія. Стадія I! - збудження: з'являються загальне збудження, безладність рухів, гіпертонія м'язів, тремор, клонические судоми; напруження великого родничка. Ціаноз кінцівок, шкіри навколо рота; наростають розлади дихання, відмічається тахикардия. 5'езникают парези і паралічі. Стадія III- повільного відновлення функцій ЦНС; може затягнутися. Дитина відстає в нервово-психічному і фізичному розвитку. При спинномозковий пункції (проводять з обережністю) встановлюють підвищення тиску рідини до 100- 160 мм вод. ст. (внорме 70-90 мм вод. ст.), в спинномозковий жидкости-цитоз (50 кліток і більш), змінений еритроцити, білок до 2 г/л і більш.

Діагноз ставлять на основі даних анамнезу, клініки, дослідження очного дна, спинномозкового рідини, ЕЕГ, ехоенцефалографії.

Диференціальний діагноз проводять з вадами розвитку мозку, енцефалопатиями, перинатальними інфекціями, метаболічними порушеннями (гипокаль-циемия, гипогликемия).

Лікування. Повний спокій, пузир з льодом до голови, зволожений кисень, аминазин в дозі 2 мг/ (кг - сут) в/м, сечогінні - лазикс; маннитоп і сорбитол всередину по 0,5 г/(кг - сут); у/в плазма або гемодез, неокомпенсан по 10 мл/кг, 10-15 мл 20% розчини глюкози. Для збудження дихального центра вводятетимизол - 0,3-0,5 мл 1,5% розчини в/м або п/до 2-3 разу в день або кордиамин. Призначають фенобарбитал всередину при судомах по 0,005-0,01 г 2 рази в день, 25% розчин сульфату магнію по 0,2 мг/кг в/м. Для посилення згортання кров призначає вітамін До по 5-10 мг в день, 10% розчин хлорида кальцію по одній чайной ложці 4-5 разів в день, аскорбінову кислоту по 100-150 мг, рутини.

Прогноз завжди серйозний внаслідок високої смертності або розвитку стійкої інвалідності.

Профілактика: антенатапьная охорона плоду, профілактика асфиксії, лікування токсикозу.

ТУБЕРКУЛЬОЗ. Рання туберкульозна інтоксикація. Підвищена стомлюваність, дратівливість, головний біль, зниження апетиту, погана надбавка маси тіла, непостійний субфебрилитет. Збільшені периферичні лімфатичні вузли м'яко-еластичної консистенції; іноді явища периаденита. У багатьох дітей виявляються бронхіт, тахикардия, у маленьких дітей - диспепсические розлади, біль в брюшной порожнині, іноді збільшення печінки і селезінки. Всі вказані симптоми за часом співпадають з віражем чутливості до туберкулину по пробі Манту. Проба Манту стійко позитивна, нерідко інтенсивність її наростає. У крові - лимфоцитоз, еозинофилия, підвищена СОЕ. Білкова фракція альбуминов зменшена, глобулинов і фибриногена - збільшена. При рентгенологическом дослідженні легких виявляється посилення судинного малюнка. Вихід: видужання без лікування, перехід в хронічну туберкульозну інтоксикацію, в локальні форми туберкульозу.

Хронічна туберкульозна інтоксикація. Характерна млявість, стомлюваність, дратівливість, періодичний субфебрилитет, блідість шкіряних покривал, поганий апетит, зниження тургора тканин, відсталість в фізичному розвитку. Особливо характерні периферичні лімфатичні вузли, які ущільнені, збільшені, змінені в своїй конфігурації, іноді спаяні між собою, множинні; кількість груп збільшена. Проба Манту позитивна більше 1 року, але менш інтенсивна в порівнянні з локальними формами туберкульозу.

Захворювання частіше зустрічається у дітей старшого віку, протікає тривало, хвилеподібно. У цьому періоді часто спостерігаються рецидивирующие фликтени, хронічні блз-фарити, кератоконъюнктивити.

Диференціювати необхідно від хронічних тонзиллитов, гаймориту, латентно поточного ревматизму, хронічного холециститу, пиелонефрита, хронічного розладу живлення і травлення.

Первинний туберкульозний комплекс. Початок захворювання може бути гострим, подострим, іноді протікає під маскою гострої пневмонії, грипу, плевриту, може протікати і бессимптомно. Характер температурної реакції і тривалість її різні. Самопочуття дитини страждає мало, рідко відмічаються виражені явища інтоксикації, кашель, задишка. Физикальние дані звичайно скудні. Іноді виявляється помітне укорочение перкуторного звуку, злегка ослаблене або жестковатое дихання в цій області. Рідше вислухуються сухі і вологі хрипи. У крові - лейкоцитоз, помірний нейтрофилез, підвищена СОЕ, при затиханні процесу - еозинофилия і лимфоцитоз. Проба Манту позитивна, градуйована шкіряна проба може бути зрівняльна або парадоксальна. Рентгенологически визначається затемнення, не цілком гомогенне, пов'язане «доріжкою» з коренем легких, або біполярність. Нерідко первинний комплекс ускладняється плевритом, рідше з'являються обмежені гематогенние або лимфогематогенние диссе-минації, звичайно на стороні поразки.

Розрізнюють инфильтративную фазу, яка поступово переходить в фазу ущільнення і розсмоктування. Потім слідує фаза петрификації.

Диференціювати необхідно від гострих і хронічних неспецифічних пневмоній.

Бронхоаденит туберкульозний зустрічається частіше, ніж первинний туберкульозний комплекс. Клінічні вияви залежать від ступеня ураження і поширеності процесу в лімфатичних вузлах і корені легкого. Умовно розрізнюють инфильтративний і пухлинний (той-морозний) бронхоаденит. Останній зустрічається удетей раннього віку, іноді у підлітків. Початок захворювання звичайний подострое. Відмічаються загальні симптоми туберкульозної інтоксикації, підвищення температури, нездужання, зниження апетиту, бронхоаденит досить часто протікає бессимптомно або мапосимптомно. При инфильтративной формі бронхоаденита перкуторние і аускультатив-ние симптоми відсутні, вони зустрічаються тільки при виражених формах туморозного бронхоаденита. При наявності симптомів сдавления спостерігається експираторний стридор, битональний і коклюшеподобний кашель. Розширення капілярної мережі в області VII шийного і I грудного хребця (симптом Франка) або розширення подкожних посагів у верхньому відділі грудей і спини. Укорочение перкуторного звуку в паравертебральной області, звичайно з одного боку. Іноді позитивний симптом Корані. У області укорочения перкуторного звуку дихання ослаблене або жорстке. Рідше вислухуються сухі хрипи, визначається симптом д'Еспина. Рентгенологически визначається збільшення розмірів кореня, тінь кореня менш диференційована, межа вировнена кнаружи, нечітка, розпливчата. При туберкульозному бронхоадените виявляються ізольована тінь лімфатичного вузла або горбисті випинання, які особливо добре видно на рентгенограмі в бічному положенні. Характерна однобічність поразки. Томографія допомагає виявити деформацію бронха, що відводить, а також лімфатичні вузли. У крові зміни такі ж, як і при первинному комплексі. У промивних водах шлунка і бронхов можна іноді виявити микобак-терії туберкульозу. Туберкулиновие проби позитивні.

Найбільш частим ускладненням туберкульозного бронхоаденита і первинного комплексу є зміни трахеї і бронхов, прилеглої до ураженим туберкульозом лімфатичним вузлам. Зміни носять характер ендоброн-хіт, який протікає в формі инфильтрата, виразки, свищей і рубців. Клінічні симптоми туберкульозу бронхов можуть бути відсутнім, при вираженій поразці відмічається надсадний сухий кашель, стридорозное дихання, освіта ателектазов або емфизематозного здуття легких.

Гострий милиарний туберкульоз більше за свойствен дітям раннього віку і протікає у них під виглядом гострого інфекційного захворювання. Передвісниками загальної мили-аризації процесу є загальні симптоми інтоксикації: млявість, дратівливість, зниження апетиту, головний біль, іноді гарячковий стан. Нерідко захворювання починається гостро, важкими загальними явищами, температура підвищується до високих цифр, з'являється задишка, ціаноз; пульс учащенний і слабий. Фи-зикальние дані в легких слабо виражені. Печінка і селезінка збільшені. Зрідка на шкірі виступають туберкули-ди. У кров-зсув нейтрофипов вліво, підвищена СОЕ; в сечі - позитивна диазореакция. Проба Манту з позитивної іноді стає негативною. При рентгенологическом дослідженні виявляються дифузне пониження прозорості легеневих полів або типові симетрично розташовані милиарние висипання в обох легких. Гострий милиарний туберкульоз часто ускладняється менінгітом, плевритом і поразкою інших органів. Диференціювати слідує від грипу, гострої интерстициаль-ний пневмонії, токсикосептического стану.

Гематогенно-диссеминированний туберкульоз легких (подострий і хронічний). У дітей старшого шкільного віку захворювання розвивається поступово і часто непомітно. На початку процесу спостерігаються симптоми загальної хронічної інтоксикації: стомлюваність, головний біль, дратівливість, гіршає апетит. З'являється блідість шкіряних покривал, діти худнуть. Температура дає розмахи до 38 °З або встановлюється на субфебрильних цифрах. У ряді випадків хвороба протікає під маскою повторних респіраторно-вірусних захворювань, хронічних бронхітів. При перкуссії легких відмічається притуплений нотимпанический звук, обмеження рухливості країв легких. Аускультативние зміни скудні; дихання місцями жорстке, хрипи сухі, рідше вологі, розсіяні, нестійкі. Збільшуються печінка, селезінка. Рентгенологически виявляються вогнища різної величини і густини, розташовані симетрично по обох легеневих полях, легеневий малюнок сітчастий, іноді емфізема. Часто спостерігається екссудативний плеврит, лимфаденит. Туберкулиновие проби позитивні.

Менінгіт туберкульозний частіше розвивається поволі. У течії менінгіту можна прослідити послідовність розвитку періодів хвороби: продромального, періоду роздратування і паралітичного. У продромальном періоді відмічається невелика млявість, сонливість; дратівливість, блідість, погіршення апетиту, помірний головний біль, підвищення температури. До найбільш типових симптомів першого періоду менінгіту відносяться поява блювоти, головний біль постійного характеру, сонливість; розвивається замок; температура підвищена або нормальна. Потім починають виявлятися вазомоторние розлади у вигляді червоного стійкого дермографизма, іноді швидко минаюча еритеми на тілі (плями Труссо). Виникає гиперестезия, різко посилюється головний біль. Виражені ознаки роздратування мозкових оболонок: ригидность потиличних м'язів, симптоми Керніга, Брудзінського, Лассега. У цьому періоді відмічаються очні симптоми - парез черепних нервів, широко розкриті веки, рідке мигання, нерухомий погляд, широкий, мляво реагуючі на світло зіниці, нистагм, косоокість. Пульс сповільнюється: живіт ладьевидно втягнуть.

Потім з'являється період паралічів: виражена сонливість, відсутність свідомості, прострація, можуть бути судоми, птоз повік, розлад дихання. Положення дитини - на боку із закиненою назад головою. У дітей перших 3 років життя частіше відмічається гострий початок, неспокій, а не сонливість, властива старшому віку. Тривалість періодів хвороби коротше; частіше спостерігається важкий стан, менша вираженість менингеапьних симптомів. Велике значення мають ранні симптоми гидроцефа-лії (тимпанит черепа при перкуссії і випинання великого родничка) і поява судом в перші 2 нед захворювання.

Вирішальне значення для діагностики має дослідження спинномозковий рідини. При туберкульозному менінгіті рідина прозора; може бути опалесцирующей. Реакція Панді і інші глобулиновие реакції позитивні, рівень білка підвищується до 0,033-0,09%; плеоцитоз невеликий, в початковому періоді буває змішаний - лимфоци-тарно-нейтрофильний, пізніше - лимфоцитарний. Зміст цукру падає до 15-45 мг%, знижується кількість хлоридов. При стоянні через 12-24 ч випадає ніжна плівка, в якій знаходять туберкульозні микобактерії.

Важливою є також наявність позитивної проби Манту з подальшим її згасанням. Нерідко туберкульозний менінгіт важко відрізнити від інших форм менінгіту. Насамперед потрібно виключити вірусний серозние менінгіт, потім менингококковий і гнійний менінгіт, менин-гоенцефалит. Рідше доводиться в початковому періоді диференціювати від респіраторно-вірусних інфекцій, пневмонії, брюшного тифу.

Плеврит туберкульозний. При серозном плевриті початок гострий, температура підвищена, біль в боку, сухий кашель, задишка. Хвора сторона відстає при диханні, голосове дихання ослаблене. Перкуторний звук значно укорочений, визначаються лінії Соколова-Дамуазо, трикутники Грок-до - Раухфусса. Дихання ослаблене або відсутній, над екссудатом - іноді з бронхіальним відтінком. Шум тертя плеври на початку захворювання і при розсмоктуванні екссудата. Проба Манту позитивна.

При рентгенологическом дослідження-характерна картина. При пункції серозная рідина з переважанням в екссудате лимфоцитов, на початку хвороби можуть переважати нейтрофили. Зрідка в екссудате бактериоскопически виявляються микобактерії туберкульозу. При необхідності потрібно виробляти посів і щеплення морським свинкам. У крови-лейкоцитоз і підвищена СОЕ.

Фибринозний плеврит зустрічається у дітей досить часто. Захворювання частіше починається подостро, підвищується температура, з'являються слабість, сухий кашель, біль в боку, вислухується шум тертя плеври. Диференціальний діагноз проводять з вірусними і алергічними плевритами, крупозной пневмонією.

Туберкульоз мезентериальних лімфатичних вузлів. Основні жалоби на періодичний біль в животі, частіше в області пупка, що не залежить від їди. Часто буває замок, рідше понос, часами нудота, блювота. Завжди відмічаються виражені вияви туберкульозної інтоксикації. При пальпації відмічається хворобливість в різних відділах брюшной порожнини, можуть виявлятися болевие точки Штен-берга в місцях прикріплення очеревини (праворуч на 2-5 см вище за точку Мак-Бернея і зліва на рівні II поясничного хребця). При опухолевидном збільшенні мезентериальних лімфатичних вузлів в області кореня брижейки промацуються (після очищення кишечника) невеликі, ясно окреслені пухлини округлої форми; при перифокальной реакції навколо вузлів контури їх нечіткі.

При ректальном дослідженні іноді виділяються глибоко лежачі збільшені лімфатичні вузли. Діагностиці допомагає констрастне рентгенологическое дослідження кишечника. Туберкулиновие проби позитивні. Диференціальний діагноз потрібно провести з неспецифічним мезаденитом, хронічним апендицитом, холециститом, псевдотуберкулезом, новоутвореннями в брюшной порожнині, желч поки міни ний і мочекаменной хворобою, глистовими инвазиями.

Туберкульоз периферичних лімфатичних вузлів. Туберкульозний лимфаденит розвивається у дітей в періоді поточного первинного туберкульозу при лимфогенно-диссемини-рованном поширенні інфекції. Можливий розвиток первинної ізольованої поразки шийних або хребетних лімфатичних вузлів при проникненні микобактерії туберкульозу через миндалини або порожнина рота. Пахвові і пахові лімфатичні вузли здивовуються рідше. Клінічні вияви хвороби залежать від місцевих змін в лімфатичних вузлах і активності загального туберкульозного процесу. При инфильтративном процесі або в періоді розпаду вузлів загальний стан дитини гіршає, відмічається підйом температури, втрата маси тіла, нерідко з'являється кашель, підвищується СОЕ. Наростає інтенсивність проби Манту.

При пальпації визначається пакет щільних, жвавих, безболісних, частково спаяних між собою лімфатичних вузлів. При казеозном розпаді відбувається випорожнення вузлів від казеозних маси з подальшим утворенням рубців. У нелечених дітей раннього віку лімфатичні вузли можуть розплавлятися, утворюючи свищи з подальшою тривалою течією.

Туберкульозний лимфаденит в ряді випадків доводиться диференціювати від лимфогранулематоза, доброякісних і злоякісних пухлин (кісти, лимфо-саркомаидр.).

Лікування комплексне, тривале, безперервне, етапне. Необхідно створити правильний режим: достатній сон, денний відпочинок, тривале перебування на свіжому повітрі. Для загартування організму застосовують повітряні ванни, водні процедури, лікувальну фізкультуру. Фізичне і розумове навантаження повинні бути зменшені. Тільки при декомпенсированних формах туберкульозу або ж в гострому періоді хвороби необхідний постільний режим з широким використанням свіжого повітря.

Живлення повинне бути повноцінним і містити підвищену кількість тваринних білків, свіжі фрукти, овочі і додатково вітаміни, особливо З, В.,, В2, А і нікотинову кислоту. Комплекс вітамінів В можна додати у вигляді дрожжевого напою. Рекомендується збільшення добового калоража на 15-20%.

Діти з ранньою і хронічною туберкульозною інтоксикацією повинні бути направлені в стаціонар для виключення інших схожих по клінічній картині захворювань і запобігання розвитку локальних форм туберкульозу.

Основним методом лікування дітей, хворих туберкульозом, є застосування туберкулостатических препаратів. Дітям з ранньою і хронічною туберкульозною інтоксикацією призначають два основниххимиопрепарата-тубазид або фти-вазид і ПАСК протягом не менше за 6 міс. Потім їх направляють в санаторій. Дози препарата див. в табл. 14.

Дітей з локальними формами туберкульозу лікують в умовах стаціонара до стихання активності процесу, потім їх направляють в санаторій до повного клінічного видужання.

При первинному туберкульозному комплексі, бронхоадените в фазі инфильтрації застосовують три основних засоби: стрептоміцин, препарати групи ГИНК (тубазид, фтивазид, метазид, салюзид і інш.) і ПАСК протягом 1,5-2, рідше за 3 мес, потім стрептоміцин відміняє і продовжує лікування двома вказаними препаратами тривалістю не менше за 8 мес; при туморозном бронхоадените-не менше за 1-1,5 років. При бронхоадените і первинному комплексі в фазі ущільнення і кальцинації призначають тубазид і ПАСК; при відсутності клінічних ознак активності - на 3 мес, при наявності активності - на 6-8 міс.

При милиарном і гематогенно-диссеминированном туберкульозі введення стрептомицина, препарата групи ГИНК і ПАСК продовжується від 3 до 6 мес з подальшим призначенням двох препаратів (тубазид і ПАС До) на термін не менше за 1,5 років.

Якщо бронхоаденит ускладняється туберкульозом бронхов, то вводять солютизон у вигляді аерозолю в 1-2% розчині в кількості 1,5- 3 мл; курс лікування 1-2 міс.

Тільки при розвитку прямої або перехресної стійкості микобактерії туберкульозу до туберкулостатистичес-ким препаратів 1 ряду, при відсутності клінічного ефекту, коли протягом 1,5-2,5 мес немає ознак поліпшення або наступає загострення або ускладнення процесу на фоні лікування, що проводиться, використовують препарати II ряду. Вони діють слабіше і більш токсичні. У цей час все більше застосування знаходять нові препарати: етамбутол, ри-фампицин, рифамицин. Вони по своїй активності наближаються до препаратів групи ГИНК, добре всмоктуються, малотоксични, не володіють перехресною стійкістю. Лікування проводять в поєднанні з препаратами групи ГИНК.

При тривалому застосуванні противотуберкулезних препаратів розвиваються побічні явища: головокружіння, головний біль, підвищення температури, алергічний висип, еозинофилия в крові. При прийомі ПАСК, тибона можливі біль в животі, нудота, блювота, метеоризм.

З метою ослаблення гиперергического стану, екссуда-тивной фази іноді призначають кортикостероидние препарати (преднизодон і інш.). Тривалість лікування 1,5-2 мес при одночасно масивної химиотерапії. Свідчення до застосування гормональних препаратів: туберкульоз серозних оболонок (плеврит, менінгіт, перитоніт), инфильтративние поразки легких, гострі диссеминированние форми туберкульозу, ателектази, порожнини розпаду.

Для попередження побічної дії препаратів групи ГИНК вводять вітамін В6в/м у вигляді 2,5-5% розчину по 0,5-1 мл через день протягом 1,5-2 мес, вітаміни В12і В., глутаминовую кислоту.

Таблиця 14. Антибактерійна терапія дітей, хворих туберкульозом

Препарат Дрза, г/кг Доза добова Спосіб призначення

Препарати I ряду

Стрептоміцин 0,015-0,02 Не більше за 1,0 В/м 1 раз в доби, при побічних явищах 2

Хлоркальциєвий комплекс стрептомицина 0,01-0,075 Не більше за 0,075 рази або дозу меншає вдвоє Ендолгамбально

Тубазід 0,015-0,02 Не більше за 0,5 Всередину в 3 прийоми

Фтівазід 0,03-0,04 Не більше за 1,5 Те ж

Метазід 0,02-0,03 Не більше за 1,0 » »

ПАСК 0,15-0,2 Не більше за 10,0 Всередину в 3 - 4 прийоми через годину після їжі

Препарати II ряду

Циклосерін 0,01-0,02 Не більше за 0,75 прийоми В 3 прийоми через 30 хвилин після їжі

Хиномід 0,01-0,02 То ж Те ж

Етамбутол 0,015-0,025 Не більше за 1,5 В один прийом після сніданку

Тібон 0,0005-0,001 Не більше за 0,05 В 2 прийоми після їжі

Ріфаміцин, рифампицин 0,01-0,02 Не більше за 0,4 В два прийоми за 1/2 - 1 ч до їжі

Для зняття алергічної реакції, виникаючої при введенні стрептомицина, призначають пантотенаг кальцію по 0,4- 0,8 r/сут в 2 прийоми протягом всього курсу лікування стрептомицином.

При лікуванні циклосерином дають глутаминовую кислоту по 1,5-2 r/сут, вводять АТФ по 1 мл 1% розчини протягом 1 - 1,5 мес і вітамін В6. З метою гипосенсибилизації призначають гпюконзт кальцію, димедрол, супрастин або дипразин. Для поліпшення обміну речовин і поліпшення функції печінки показано введення вітаміну В15(пангамат кальцію), кокар-боксилази, АТФ, вітаміну В12в віковому дозуванні; при поганому апетиті - желудочний'сок, апилак.

Стимулюючу терапію застосовують у дітей з хронічною туберкульозною інтоксикацією, яка погано піддається лікуванню, а потім при хроническомтеченії первинного туберкульозу у дітей, у яких довго не наступає компенсація процесу. З цією метою вводять гамму-глобулін, алое, по свідченнях проводять переливання плазми. Сонячні ванни показані при внелегочних формах туберкульозу (лимфаденит шийних лімфатичних вузлів, туберкульоз кісток, мезаденит), хронічної туберкульозної інтоксикації.

ФЕНІЛКЕТОНУРІЯ- важке спадкове захворювання, яке характеризується головним чином поразкою нервової системи.

Етіологія і патогенез. Внаслідок мутації гена, контролюючого синтез фенилапанингидроксилази, розвивається метаболічний блок на етапі перетворення фенилала-ніна в тирозин, внаслідок чого основним шляхом перетворення фенилаланина стає дезаминирование і синтез токсичних похідних - фенилпирозиноградной, фенил-молочної і фенилуксусной кислот. У крові і тканинах значно збільшується зміст фенилаланина (до 0,2 г/л і більш при нормі 0,01-0,02 г/л). Істотну роль в патогенезе хворобі грає недостатній синтез тирозина, який є попередником катехоламинов і меланина. Захворювання успадковується по аутосомно-рецессивному типу.

Клінічна картина. Признакифенилкетонурії Виявляються вже в перші тижні і місяці життя. Діти відстають в фізичному і нервово-психічному розвитку; відмічається млявість, надмірна сонливість або підвищена дратівливість, плаксивість. По мірі прогресування хвороби можуть спостерігатися епилептиформние припадки - розгорнені судорожні і бессудорожние типу кивків, поклонів, вздрагиваний, короткочасного відключення свідомості. Гіпертонія окремих груп м'язів виявляється своєрідною «позою кравця» (підібгані ноги і зігнені руки). Можуть спостерігатися гиперкинези, тремор рук, атаксія, іноді парези по центральному типу. Діти нерідко біляві зі світлою шкірою і блакитними очима, у них часто відмічаються дерматити, екзема, підвищена потливость зі специфічним (мишачим) запахом поту і сечі. Виявляється схильність до артеріальної гипотензії. При відсутності лікування розвивається идиотия або имбецильность, глибока психічна інвалідність.

Діагноз. Надзвичайно важливо встановити діагноз в доклинической стадії або принаймні не пізніше 2-го місяця життя, коли можуть виявитися перші ознаки хвороби. Для цього всіх новонароджених обстежують по спеціальних програмах скрининга, що виявляє підвищення концентрації фенилаланина в крові вже в перші тижні життя. Кожної дитини, у якої виявляються ознаки затримки розвитку або мінімальна неврологічна симптоматика, необхідно обстежити на патологію обміну фенилаланина. Використовують мікробіологічний і флюо-рометрический методи визначення концентрації фенилаланина в крові, а також пробу Фелінга на фенилпировиног-радную кислоту в сечі (додавання декількох капіж 5% розчину треххлористого заліза і оцтової кислоти до сечі хворого приводить до появи зеленого забарвлення плями на пелюшці). Ці і інші подібні методи відносяться до категорії орієнтувальних, тому при позитивних результатах потрібно спеціальне обстеження з використанням точних кількісних методів визначення вмісту фенилаланина в крові і сечі (хррматография амінокислот, використання аминоенализатрров і інш.), яке здійснюється централізованими біохімічними лабораторіями.

Діти вимагають спеціального спостереження полонення в медико-генетичних центрах (кабінетах поліклінік).

Диференціальний діагноз проводять з внутрішньочерепною родовою травмою, внутриутробними інфекціями.)

Лікування. При підтвердженні діагнозу біохімічними методами необхідний переклад дітей на спеціальну дієту, з обмеженням фенилаланина, що при ранній діагностиці гарантує нормальний нервово-психічний розвиток дитини. Молоко і інші продукти тваринного походження з дієти виключають і призначають білкові гидролизати (цимог-ран, лефанолак, берлофен, гипофенат), які стають головними продуктами харчування, що забезпечують потребу в білці. Білкові гидролизати вводять з фруктовими і овочевими соками, пюре, супами. Лікування проводять під контролем вмісту фенилаланина в крові, домагаючись підтримки його рівня в межах 0,03-0,04 г/л. Суворе обмеження білків тваринного походження потрібно протягом перших 2-3 років життя.

Профілактика. Велике значення має спеціальне спостереження за сім'ями ризику, т. е. за такими сім'ями, де вже були діти з фенилкетонурией. Новонароджені з цих сімей повинні бути піддані обов'язковому біохімічному дослідженню і при свідченнях - ранньому лікуванню. Виявлення і лікування дітей по програмах масового скри-нинга також дозволяє попередити розвиток важкої психічної інвалідності.

Запропонований ДНК-зонд для пренатальной діагностики фе-нилкетонурії в сім'ях високого ризику.

ФОСФАТ-ДІАБЕТ-домінантно зчеплене з Х-хромо-сомой захворювання з глибокими порушеннями фосфорно-кальцієвого обміну, які не вдається відновити звичайними дозами вітаміну D. В зв'язку з цим з'явилася інша назва хвороби - рахіт, резистентний до вітаміну D; однак насправді мова йде не про рахіт, але про рахито-подібне захворювання.

Етіологія, патогенез. Передбачають, що при фосфаті-діабеті порушені знзиматические процеси перетворення вітаміну D в активні гормоноподобние субстанції або знижена чутливість рецепторов епітелію кишечника до дії цих метаболитов. Характерними біохімічними ознаками є фосфатурия, гипофос-фатемия, підвищення активності паращитовидних залоз, висока активність лужної фосфатази крові. Реабсорб-ция кальцію в кишечнику знижена.

Клінічна картина. Фосфат-діабет має схожі риси із звичайним D-дефіцитним рахітом, але і відрізняється від нього тим, що при даному захворюванні відсутні ознаки загальної інтоксикації, загальний стан залишається задовільним. На відміну від рахіту процеси остеомаляції і остеоидной гиперплазії виражені переважно в кістках нижніх кінцівок (викривлення довгих трубчастих кісток або деформація колінних і голеностопних суглобів). Клінічно фосфат-діабет виявляється не в перші місяці життя, а у другому півріччі життя, після того як діти починають вставати на ніжки.

При відсутності лікування хвороба прогресує із зростанням дитини (дистрофія, повна нездатність до самостійного пересування). Рентгенологически виявляються ті ж зміни, які характерні для рахіту, але патологія особливо різко виражена в кістках нижніх кінцівок. Однією з типових рентгенологических ознак вважається грубоволокнистая структура губчастої речовини кістки.

Аналогічні зміни з боку кісткової системи можуть виявлятися у одного з батьків або вплив му-тантного гена у них виявляється тільки при біохімічному дослідженні крові, тому при підозрі на фос-фати-діабет

доцільно дослідити вміст неорганічного фосфору в крові у батьків і сибсов.

Вміст фосфору в крові хворих знижений до 15-20 мг/л, рівень кальцію не змінений. Значне підвищення екскреції фосфатів з мочой (в 4-5 раз вище за норму) спостерігається непостійно і залежить від активності патологічного процесу.

Лікування. Тривале введення вітаміну D у великих дозах (40 000-120 000 ИЕ щоденне) при обов'язковому контролі за змістом кальцію і фосфору в крові. Під впливом лікування активність лужний фосфатази швидко знижується. Лікування починають з більш низьких доз, поступово збільшуючи їх. У разі підвищення кальциурії (по пробі Судковича і даним біохімічного обстеження) дози зменшують. При поліпшенні стану призначають підтримуючі дози-1000-5000 ИЕ з перервами в лікуванні на 3-7 днів. Витаминотерапию доповнюють введенням фосфору (продукти, багаті фосфатами, глицерофосфат кальцію). Застосовують оксидевит і інші метаболити вітаміну Ризик повторного народження хворої дитини в сім'ї великий і досягає 50%, що потрібно роз'яснити батькам при медико-генетичній консультації.

Синдром Дебре - де Тони - Фанконі також характеризується остеопатией рахитоподобного типу, але на відміну від фосфату-діабету виявляється більш важкими загальними симптомами-гипотрофией, зниженням опірності по відношенню до інфекції. Крім фосфатурії, характеризується аминоацидурией, глюкозурией, порушенням функцій бруньок по підтримці рівноваги кислот і основ крові. Для відновлення функцій ниркоподібних канальцев застосовують вітамін D у високих дозах, як і при фосфаті-діабеті, підвищують вміст білка в дієті до 5 г/кг, проводять корекцію ацидоза.

ЦІЛИЙ ИАКИЯ (хвороба Ги - Гертера - Гейбнера, глютенен-теропатия, кишковий інфантилізм), характеризується порушенням кишкового всмоктування, суб- або атрофією слизової оболонки худої кишки і безумовно позитивною реакцією на аглютеновую дієту (виключення з їжі злаків, вмісних глютен). Целиакия зустрічається приблизно з частотою 1:3000 і успадковується по аутосомно-домінантному типу.

Етіологія, патогенез. Встановлений зв'язок захворювання з прийомом в їжу глиадина - білка злаків пшениці, ржи і вівса. Однак механізм патологічної взаємодії глиадина зі слизовою оболонкою до кінця не ясний. Є припущення про наявність ензимного дефекту - відсутність або недостатність глиадинаминопептидази або іншого ферменту, що бере участь в розщепленні глютена. Є повідомлення про імунологічний реакцію (гуморальной і клітинної) на глютен, що відбувається у власному шарі слизової оболонки тонкої кишки.

Клінічна картина. Серед клінічних варіантів потрібно виділяти істинну целиакию і синдром целиакії, який може розвинутися при самих різноманітних захворюваннях кишечника (аномалії розвитку, інфекції, тривалий прийом антибіотиків і інш.). Початок целиакії нерідко співпадає з введенням в харчовий раціон дитини прикормов, вмісних борошняні вироби. Тому захворюють частіше діти у віці 6-12 міс. З'являється учащенний пенистий_стул, рясний, з різким запахом, світлий або з сіруватим відтінком, жирний. У калі, як правило, не виявляється патогенна кишкова мікрофлора. Лікування диспепсії звичайними коштами (антибіотики, ферментні препарати, редукція в живленні і інш.) ефекту не дає. Дитина стає млявою, блідою, втрачає масу тіла, знижується апетит. Поступово розвивається дистрофія і діти придбавають типовий для целиакії вигляд: різке виснаження, вимерлий погляд, яскраві слизові оболонки, огром-нь:

х розмірів живіт. У ряді випадків розвиваються набряки на нижніх кінцівках, нерідкі спонтанні переломи кісток. Визначається псевдоасцит (скупчення рідини в атонич-ном кишечнику). Далі приєднуються симптоми полівітамінної недостатності (сухість шкіри, стоматит, дистрофія зубів, нігтів, волосся і інш.).

Як правило, при целиакії, особливо при тривалій її течії, має місце порушене всмоктування дисахаров, жирів, вітамінів, заліза, кальцію, порушується транспорт цистина, обмін триптофана, т. е. мова йде об універсальну мальабсорбції. У зв'язку з цим зрозумілий поліморфізм клінічної картини. Діти страждають не тільки фізично, але і психічно (лабильность настрою, замкненість, підвищена збудливість, негативізм). Важливою ознакою захворювання при тривалій його течії є низкорос-лость.

Течія целиакії хвилеподібна, нерідко приєднується повторна інфекція, в ряді випадків вирішальна долю хворого.

Діагностика целиакії, якщо пам'ятати про це захворювання, неважка. Сукупність даних анамнезу, характерного вигляду хворого і стільця достатні для постановки гаданого діагнозу целиакії. Якщо на фоні аглютено-завивання дієти поліпшується стан хворого, а погрішність в дієті веде до появи характерного для целиакії стільця, діагноз майже не викликає сумнівів. Уточнення діагнозу можливе при ретельному копрологическом дослідженні (наявність в калі великої кількості жирних кислот і мив), бисжимическом дослідженні крові (гипопротеинемия, гипо-альбуминемия, зниження концентрації холестерину і липи-дов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия і інш.), рентгенологическом дослідженні (остеопороз, горизонтальні рівні в петлях кишок, дискинезия кишечника). Остаточний діагноз встановлюється при гістологічному аналізі биоптатов слизової оболонки худої кишки.

Диференціальний діагноз проводять з кишковою формою муковисцидоза, дисахаридазной недостатністю, аномаліями шлунково-кишкового тракту.

Лікування целиакії комплексне. Основа лікування - призначення на тривалий період (роки) аглютеновой дієти (виключається хліб, сухарі, печиво, кондитерські борошняні і макаронні вироби, паштети, ковбаси). Діти добре переносять картоплю, фрукти, овочі, кукурудзяну і соєву муку, рослинні жири, м'ясо і рибу і інш.

При дотриманні аглютеновой дієти маса тіла хворих починає відновлюватися через 3 нед. Гістологічні зміни в кишечнику починають зникати через 2-2,5 роки.

Одночасно з призначенням аглютеновой дієти проводять симптоматичну терапію: вітаміни, препарати кальцію, заліза, ферментні препарати, масаж, гімнастика і інш. Діти, страждаючі целиакией, повинні знаходитися на диспансерному спостереженні.

Прогноз при дотриманні дієти і правильному лікуванні сприятливий.

ЕКССУДАТИВНАЯ ЕНТЕРОПАТИЯ- гетерогенна група хвороб і патологічних станів, що характеризуються підвищеною втратою плазматических білків через шлунково-кишковий тракт з явищами порушеного всмоктування, гипопротеинемией, набряками, затримкою фізичного розвитку.

Етіологія, патогенез. Розрізнюють первинну (спадкову) і повторну (придбану) екссудатив-ную ентеропатию (при різних хронічних шлунково-кишкових захворюваннях). У більшості хворих виявляють лимфангиектазию на обмеженій дільниці або на всьому протязі кишечника.

Клінічна картина. Захворювання частіше розвивається гостро після року, однак не виключається тран-зиторное і хронічна течія. Клініка складається з наступних симптомів: набряки, затримка фізичного розвитку, диарея, зниження маси тіла. Набряки можуть бути невеликими або поширеними у вигляді анасарки. У невеликому числі випадків спостерігаються гипокальциемические судоми і крайня міра дистрофії. Втрата плазмового білка, який містить також всі класи иммуноглобули-нов, різко знижує загальну опірність дітей до інфекцій і зумовлює затяжну течію інфекційних захворювань.

Діагноз засновується на даних анамнезу і клінічних симптомів.

Диференціальний діагноз проводять з нефротическим синдромом. Відмітною особливістю в цьому випадку є невідповідність гипопротеинемії з кількісним вмістом білка в сечі. Наявність білка в калі, особливо у великій кількості, говорить на користь екс-судативной ентеропатії.

Лікування бажано почати як можна раніше. Парентерально вводять білкові препарати (альбумін, плазма і інш.), обмежують жири, використовують ненасичені жирні кислоти (рослинні масла); рекомендуються вітаміни, ферменти, анаболические гормони і інш. Специфічна терапія не розроблена.

Прогноз при первинної екссудативной ентеропатії серйозний.

ЗМІСТ

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНИЙ СИНДРОМ

АКРОДЕРМАТИТ ЕНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ

АЛЕРГІЧНИЙ ДІАТЕЗ

АЛКОГОЛЬНИЙ СИНДРОМ ПЛОДУ

АЛЛЕРГОЗИ РЕСПІРАТОРНІ

АНЕМІЇ У ДІТЕЙ

АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯ

АТАКСІЯ ТЕЛЕАНГИЕКТАТИЧЕСКАЯ

а1 АНТИТРИПСИНА ДЕФІЦИТ

АСПИРАЦИЯ ЧУЖОРІДНИХ ТІЛ

БРОНХІАЛЬНА АСТМА

БРОНХІТ ГОСТРИЙ

ВАСКУЛИТ ГЕМОРАГІЧНИЙ

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

ГЕМОФІЛІЯ

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D

ГИПОТИРЕОЗ

ГИПОТРОФИИ

ГИСТИОЦИТОЗ X

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

ДІАБЕТ ЦУКРОВИЙ

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПІРАТОРНИЙ НОВОНАРОДЖЕНИХ

ЛІМФАТИЧНИЙ ДІАТЕЗ

МАЛЬАБСОРБЦІЇ СИНДРОМ

МУКОВИСЦИДОЗ

СПАДКОВИЙ НЕФРИТ

ПИЛОРОСПАЗМ

ПИЛОРОСТЕНОЗ

ПНЕВМОНІЯ

ПНЕВМОНІЯ У НОВОНАРОДЖЕНИХ

ПНЕВМОНІЯ ХРОНІЧНА

ПОЛИАРТРИТ ХРОНІЧНИЙ неСПЕЦИФІЧНИЙ

ПОРТАЛЬНА ГИПЕРТЕНЗИЯ

НИРКОПОДІБНА ГЛЮКОЗУРИЯ

НИРКОПОДІБНИЙ неЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

РАХІТ

БЛЮВОТА

РЕВМАТИЗМ

СЕПСИС НОВОНАРОДЖЕНИХ

СПАЗМОФИЛИЯ

СТАФИЛОКОККОВАЯ ІНФЕКЦІЯ

СТЕНОЗИРУЮЩИЙ ЛАРИНГІТ

СУБФЕБРИЛИТЕТ У ДІТЕЙ

СУБСЕПСИС АЛЕРГІЧНИЙ ВИССЛЕРА-ФРАНКОНИ

СУДОРОЖНИЙ СИНДРОМ.

ТОКСИЧНИЙ СИНДРОМ

ТРАВМА ВНУТРІШНЬОЧЕРЕПНА РОДОВА

ТУБЕРКУЛЬОЗ

ФЕНІЛКЕТОНУРІЯ

ФОСФАТ-ДІАБЕТ

ЦІЛИЙ ИАКИЯ

ЕКССУДАТИВНАЯ ЕНТЕРОПАТИЯ

Методи вивчення травлення
пре- на постгангліонарниє волокна
Зорова сенсорна система.
Основні прояви діяльності правої і лівої півкуль.
Тема: ""Виробничі отрути. Методи визначення токсических речовин у повітрі робочих приміщень і їхня гігієнічна оцінка""
Іонізуюче випромінювання.
Класифікація безумовних рефлексів по П.В. Симонову.

© 2018-2022  medmat.pp.ua