Головна

Акушерство   Анатомія   Анестезіологія   Вакцинопрофілактика   Валеологія   Ветеринарія   Гігієна   Захворювання   Імунологія   Кардіологія   Неврологія   Нефрологія   Онкологія   Оториноларингологія   Офтальмологія   Паразитології   Педіатрія   Перша допомога   Психіатрія   Пульмонологія   Реанімація   Ревматологія   Стоматологія   Терапія   Токсикологія   Травматологія   Урологія   Фармакологія   Фармацевтика   Фізіотерапія   Фтизіатрія   Хірургія   Ендокринологія   Епідеміологія  

Затримка зростання, пов'язана з недостатністю гормону зростання

У цей час доведено, що затримка зростання, викликана порушенням секреції СТГ, є групою гетерогенних станів, відмінних один від одного етіологією і патогенезом (на відміну від колишнього погляду, коли всі захворювання, що супроводяться затримкою зростання, трактувалися як гипофизарний нанизм).

Частота затримки зростання, викликаної недостатністю СТГ, за даними різних авторів, коливається від 1: 4.000 до 1: 10.000, в 2 рази частіше реєструється у хлопчиків.

Стану, пов'язані з недостатністю СТГ, етиопатогенетически можуть бути розділені на три великі групи:

1. Первинна недостатність СТГ (природжена идиопатическая або придбана).

2. Порушення периферичних рецепторов до СТГ (синдром Ларона).

3. Недостатність утворення або дії печінкових соматомединов (карликовость африканських пігмеїв).

З всіх випадків затримки зростання 60-70% доводиться саме на природжену недостатність секреції СТГ (ізольовану або в поєднанні з недостатністю інших тропних гормонів гіпофіза).

Приизолированной недостатності СТГрост і вага новонароджених не відрізняється від таких у здорових дітей. З відхилень в неонатальном періоді можна звернути увагу на більш тривалу жовтяницю, гипогликемию.

Перші ознаки захворювання з'являються у віці 2-3 року, коли темпи зростання помітно сповільнюються, і кожний рік діти зростають не більш, ніж на 2-3-4 см (при нормі 7-8 см в рік). З кожним подальшим роком затримка зростання стає все більш помітною, відставання в зростанні складає не менше за 30% від зростання здорових дітей того ж віку, із збереженням нормальних пропорцій тіла.

Шкіра хворих ніжна, тонка. Подкожно-жировий шар розвинений недостатньо (надлишок маси характерний для синдрому Ларона). Відмічається слабий розвиток мишечной системи (слідство зниженого анаболизма). Зберігається схильність до гипогликемическим станів як наслідок зниження процесів гликогенолиза (побледнение, потливость, загальна слабість, нічні кошмари, головні болі, можлива непритомність з втратою свідомості і гипогликемическими судомами).

Риси обличчя дрібні, іноді має місце виступаючий лоб і «впале» перенісся. Волосся тонке. Голос високий. Виявляється схильність до артеріальної гіпотонії зі зниженням і систолического, і диастолического тиску. На ЕКГ реєструється низький вольтаж зубцов, іноді - синусовая брадикардия.

Для даного захворювання характерна різка затримка дифференцировки і окостеніння скелета, порушення розвитку і зміни зубів. Кістковий вік відстає від календарного більш, ніж на 4 роки. Пропорції тіла і зовнішній вигляд дітей відповідають їх зростанню (виглядають значно молодше однолітків).

Зовнішні і внутрішні статеві органи недорозвинені. У хлопчиків, як правило, микропенис, іноді - крипторхизм. Хворі з недостатністю СТГ, в основному, безплідні. Характерна затримка статевого розвитку з появою перших ознак статевого дозрівання одночасно з дозріванням кісткової тканини.

Розумовий розвиток дітей з ізольованою недостатністю СТГ нормальний, у них хороша пам'ять, однак є ювенильность психіки з елементами інфантилізм (затримка розумового розвитку є при синдромі Ларона).

Прикомбинированной недостатності тропних гормонів гіпофіза, крім отставания в зростанні, в клініці є ознаки недостатності відповідних гормонів - гипотиреоза (вялость психіки; шкіра суха, холодна, бліда, з желтушним або сіруватим відтінком, брадикардия, гіпотонія, замки), повторного гипогонадизма (відсутність статевих ознак і відкриті зони зростання), гипокортицизма (клінічно не виявляється через малу потребу в стероидах при низькому рівні обмінних процесів).

При наличииприобретенной недостатності СТГ (пухлини гіпофіза і гипоталамуса, аневризми, инфильтративние захворювання, родові внутрішньочерепні травми), крім затримки зростання, виявляється неврологічна симптоматика - сонливість, погіршення пам'яті, головні болі, зниження гостроти і обмеження полів зору, нецукровий діабет. Рентгенологически виявляються збільшення розмірів турецького сідла, деструкция клинцюватого паростка, ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску. По мірі прогресування процесу і випадання інших тропних гормонів гіпофіза з'являються ознаки гипотиреоза, гипогонадизма, надпочечниковой недостатності.

Недостатність СТГ дозволяють запідозрити: виражена затримка зростання (більш, ніж на 30%), різке зниження темпів зростання (надбавка не більше за 2-3 см в рік), відставання кісткового віку від календарного більш, ніж на 4 роки.

Для підтвердження діагнозу визначається базальний рівень СТГ в крові і вивчається його реакція у відповідь на введення різних стимуляторів. По сучасній методиці, базальний рівень СТГ в нормі становить 3,82 ± 0,2 нг/мл (при патології - зниження до 1,34 ± 0,28 нг/мл). Оскільки однократне визначення рівня СТГ малоинформативно, досліджують його реакцію на введення інсуліну з розрахунку 0,075-0,1 ЕД/кг (в нормі протягом 2-х годин рівень СТГ підвищується до 35-40 нг/мл, а цукор - знижується до 2,2 ммоль/л; при недостатності СТГ рівень його не підвищується вище за 5 нг/мл, а рівень цукру падає нижче за 2,2 ммоль/л).

У той же час, лише у 3-8% дітей, що звернулися за допомогою з приводу затримки зростання, виявляється недостатність СТГ. По-перше, треба виключити ендокринні причини отставания зростання - дефіцит інших анаболических гормонів (при гипотиреозе, синдромі Моріака - пізньому ускладненні цукрового діабету), передчасний статевий розвиток (виражена затримка через передчасне закриття зон зростання під впливом статевих гормонів), хвороба Иценко-Кушинга (затримка зростання під впливом глюкокортикоидов).

По-друге, виключається затримка зростання, зумовлена неендокринними чинниками:

1. Конституциональная сімейна низкорослость. У дану групу входять здорові діти від здорових батьків, зростання яких нижче середніх величин (укладається в поняття «низьке зростання»). Статура пропорційна, кістковий вік відповідає календарному, пубертатний період починається в звичайні терміни. Якщо в низькорослих сім'ях через постійний підбір низькорослих пар нагромаджуються спадкові ознаки, то в кінцевому результаті народжується дитина з дефіцитом СТГ.

2. Конституциональная затримка зростання і статевого розвитку. Частіше зустрічається у хлопчиків. Звичайно один з батьків або родичів розвивався подібним образом. При народженні довжина і маса тіла нормальні, зниження темпів зростання відмічається з 3-4 років, але надбавка зростання складає щорічно не менше за 5 см (відставання на 25-30%). Кістковий вік помірно відстає від календарного. Ці діти пізно вступають в пубертатний період (в 15-16 років), пубертатний стрибок зростання відмічається у них на 3-4 роки пізніше за однолітки. У зв'язку з цим у віці 12-16 років вони різко відстають в зростанні, але з початком свого пубертата, що запізнюється швидко доганяють однолітки (устигають вирости до закриття зон зростання).

3. Прімордіальний (внутріутробний, первинний) нанизм. Внаслідок ряду причин (генетичні, алкоголізм матері, внутриутробние інфекції - краснуха, сифіліс, цитомегалия, токсоплазмоз) затримка зростання відбувається внутриутробно (по одній з гіпотез, має місце блокада рецепторов периферичних тканин до дії СТГ). Новонароджені мають недостатню довжину і масу тіла, виражені стигми дизембриогенеза (недоразвитие нижньої щелепи, готичне небо, вади розвитку, порушення інтелекту), на всіх етапах життя значно відстають від однолітків в зростанні. У той же час кістковий вік відповідає хронологічному, пубертатний період наступає вчасно, рівень СТГ нормальний.

4. Соматогенний нанизм. Затримка зростання внаслідок важких соматичних захворювань - тривалої гипоксії (ВПС, анемія, хронічна пневмонія), мальабсорбції (целиакия, муковисцидоз), ацидоза і порушень мінерального обміну (ХПН), важких метаболічних порушень (хронічні гепатити і циррози печінки). Ознаки ендокринопатії відсутні, кістковий вік відповідає календарному.

5. Синдром Шерешевского-Тернера. Хромосомна патологія з відсутністю одній Х-хромосомі (кариотип 45Х0, статевий хроматин низький або відсутній). Діагностується у 20-30% дівчинок що звернулися за допомогою з приводу затримки зростання. При народженні відмічається лимфоидний набряк в області шиї, грон, стоп, довжина тіла і маса нормальні. Затримка зростання звертає на себе увагу з 2-3 років (річна надбавка не більше за 2-3 см). Кістковий вік до 11-12 років відповідає календарному, надалі із-за вираженого гипогонадизма відстає. При класичному варіанті статеві ознаки відсутні. Є велика кількість характерних диспластических ознак - коротка широка шия з бічними криловидними складками, готичне небо, деформація вушних раковин, широка грудна клітка, воронкообразная деформація її, вади серця і великих судин. Рівень СТГ підвищений.

Лечениесостояний, викликаних дефіцитом СТГ, направлене на збільшення зростання хворих і корекцію при недостатності інших тропних гормонів гіпофіза.

Живлення повноцінне, з нормальним змістом тваринних білків, овочів, фруктів. Показані вітаміни, препарати кальцію і фосфору.

Режим труда (навчання) повинен відповідати фізичному розвитку хворих, необхідний повноцінний відпочинок.

Для заместительной гормональної терапії в цей час використовується толькоСТГ людини генноинженерной технології (соматропин, отриманий їх гіпофізів людини, приводить до розвитку губчастої енцефалопатії - хвороби Крейцфельда-Якоба). Рекомбинатний соматропин вводиться подкожно, за допомогою шприца-ручок, випускається під фірмовими назвами «нордитропин» («Ново-Диск», Данія), «генотропин» («Каби Фармация», Швеція), «хуматроп» («Елай Лили», США), «сайзен» («Арес-Сероно», Швеція). Препарат вводиться в дозі 0,05 мг/кг (0,1 ЕД/кг) 3 разу в тиждень. На фоні подкожних введений рекомбинанатного соматропина швидкість росту збільшується до 8-12 см в рік. Через 1-1,5 роки від початку лікування швидкість росту знижується до 6-7 см в рік. У період пубертата потреба в анаболических гормонах збільшується, тому деякі автори радять збільшити в цей час дозу в 1,5-2 рази. Лікування відноситься до дуже дорогого: щорічні витрати на одного хворого досягають $25-30.000.

Анаболические стероиди застосовуються при відсутності ефекту від лікування соматоропином або неможливості його застосування. Застосовують або метандростенолон призначають пероральний по 0,1-0,15 мг/кг в доби, або ретаболил по 1 мг/кг внутрішньом'язово 1 разів в місяць.

При комбінованій недостатності тропних гормонів гіпофіза використовують тиреоидние гормони (α)(-тироксин) і глюкокортикоиди (останні знижують ростостимулирующий ефект СТГ).

Заместительная терапія статевими гормонами у відносно невеликих дозах (вони закривають зони зростання!) починається при кістковому віці 11-12 років, у дівчинок - етинилеустрадиолом по 0,1 мкг/кг в доби всередину, у хлопчиків - тестостероном 50-100 мг/м21 разів в місяць внутрішньом'язово.

Крім статевих гормонів призначаються гонадотропини: з віку 16 років підключається хорионический гонадотропин в дозі 1000-1500 ЕД 2-3 разу в тиждень внутрішньом'язово протягом 3-х місяців з подальшою перервою на 8-9 місяців.

Дівчинкам старше за 16 років лікування естрогенами і препаратами гестогенного дії призначають циклами: перші 16-20 днів кожного місяця застосовують естрогени (микрофоллин по 20 мкг в день або етинилестрадиол по 0,05-0,1 мг 2 рази в день), у другій фазі циклу, що симулюється - гестогенние препарати (прогестерон по 5-10 мг в день внутрішньом'язово або прегнин по 10-30 мг під мову 3 разу в день).

Після закриття зон зростання лікування гипогонадизма проводиться статевими гормонами в повних терапевтичних дозах. Чоловікам призначають препарати тестостерона пролонгованої дії (сустанон-250 по 1 ампулі внутрішньом'язово 1 разів в 2-4 тижні, тестостерона пропионат по 50 мг 2-3 рази в день в тиждень, тестенат по 100 мг 1 раз в 7-10 днів), жінкам проводять циклічну терапію по вказаній вище схемі, але дозу естрогенов збільшують (етинилестадиол або микрофоллин по 50-100 мкг в день або естрадиола дипропионат 0,1% по 1 мл внутрішньом'язово через 2-3 дні). При такій терапії з'являються повторні статеві ознаки, для збереження яких необхідне продовження терапії протягом багатьох років (у жінок - до настання клімаксу).

Прогнозпо зростанню визначається початком заместительной терапії: початок лікування у віці після 7-10 років рідко дозволяє досягнути задовільних показників. Прогноз для життя стає серйозним при появі ознак надпочечниковой недостатності.

Диспансерне наблюдениепостоянное. Критерієм ефективності спостереження і лікування є максимальне наближення зростання і статевого розвитку до вікової норми.

ФРАКЦІЙНИЙ СПОСІБ.
КОРОТКІ ФІЗІОЛОГІЧНИЙ^-АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ДАНІ ПРО ШЛУНОК ПРИМИНИТЕЛЬНО ДО ЗАДАЧ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ ВИРАЗКОВОЇ ХВОРОБИ.
Синдром розладу свідомості
Техніка визначення окружності груди, голови.
ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ПРОФІЛАКТИКИ І ЛІКУВАННЯ ГНІЙНИХ УСКЛАДНЕНЬ РАНЕЙ
Клінічна картина
Диференціальна діагностика. Труднощі в діагностиці цирозу печінки обумовлені подібністю клінічної картини хвороби з проявами хронічного гепатиту

© 2018-2022  medmat.pp.ua